张 远 关凤军 于 跑 陈 娜 邱 闪 彭倩倩

儿童频繁复发/激素依赖肾病综合征(frequent relapse nephrotic syndrome/steroid-dependent nephrotic syndrome，FRNS/SDNS)临床上较为棘手，发生率较高[1]。目前FRNS/SDNS的标准治疗是在糖皮质激素(glucocorticoid, GC)基础上加用各种免疫抑制剂，或者反复加大GC剂量，但临床疗效仍不理想[2]。近年来研究报道应用利妥昔单抗(rituximab, RTX)治疗FRNS/SDNS可显著降低其复发率，该药的主要作用机制是通过结合B淋巴细胞表面的CD20抗原从而导致B淋巴细胞凋亡，或者通过抑制B淋巴细胞与T淋巴细胞之间的相互作用，从而可预防FRNS/SDNS的复发[1，3，4]。RTX有效治疗FRNS/SDNS的机制证实了B淋巴细胞数量增多以及异常活化参与了(primary nephrotic syndrome，PNS)的发病。基于此，进一步探讨FRNS/SDNS中与B淋巴细胞活化相关的因素，以期为优化RTX的治疗、进一步减少该疾病的复发提供理论依据。

资料与方法

1.一般资料：选择2018年10月～2019年7月于徐州医科大学附属医院诊断为初发PNS患儿70例，随访时间1年，所有患儿均给予诱导缓解及巩固维持治疗。根据其对GC的疗效及随访期间复发频次，排除不符合标准的PNS患儿，最终纳入本研究患儿58例，其中FRNS/SDNS组38例，其中男患儿21例，女患儿17例，患儿年龄1.3～14.2(6.7±3.4)岁；非频复发肾病综合征(non-frequent relapses nephrotic syndrome，NFRNS)组患儿20例，其中男患儿12例，女患儿8例，患儿年龄2.0～13.0(7.1±3.6)岁；另选取年龄、性别相匹配的健康体检儿童20例作为对照组，其中男性9例，女性11例，儿童年龄1.6～12.0(6.6±3.2)岁。诊断符合中华医学会发布的《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治指南(2016年)》的标准[5]。各组性别、年龄等比较，差异无统计学意义(P>0.05)。所有研究对象均签署知情同意书，本研究经徐州医科大学附属医院医学伦理学委员会审批通过。