王志伟，廖 瞻，万 军，罗 伟，何洪波

（中南大学湘雅医院骨病专科，湖南长沙 410008）

骨纤维结构不良（fibrous dysplasia,FD）又称骨纤维异常增殖症，是以骨纤维变性为特征的类肿瘤疾患，表现为未成熟编织骨和已成熟板层骨的异常重塑，致正常骨被发育不良的纤维组织和不成熟骨小梁替代，可合并各种囊性、软骨性和骨性多种成分［1］。由于FD骨强度减弱，在自身重力和臀肌产生的持续外力作用下产生反复病理微骨折，从而导致承重骨畸形，以股骨近端髋内翻畸形最为常见，临床上称之为“牧羊人拐杖”畸形（shepherd's crook），常导致步态异常、行走疼痛、病理性骨折等临床症状［2，3］。现将个性化3D打印截骨导板辅助外翻截骨治疗FD髋内翻畸形的手术技术与初步疗效报告如下：

1 手术技术

1.1 术前准备

术前常规检查排除手术禁忌，行双下肢全长X线片（图1a）及双侧股骨CT平扫，将CT扫描数据导入Mimics 17.0软件，使用DICOM格式（Materialise公司），建立患肢和健侧股骨3D模型（图1b），在软件中获取患者下肢解剖学数据，明确患肢股骨颈干角、前倾角和短缩长度。根据患肢畸形程度，用软件模拟截骨（图1c），制定合适的截骨计划，通过股骨外侧楔形截骨纠正颈干角，旋转恢复前倾角；根据DHS钢板角度，确定DHS主钉置入方向、位置、长度；设计个性化截骨导板模型（图1d），导板模型应贴合患侧股骨；将相关数据以STL格式输入3D打印机打印截骨导板实物，消毒备用。

1.2 麻醉和体位

采用全身麻醉，留置尿管，患者取侧卧位。

1.3 手术操作

常规消毒铺巾，取大腿上段外侧纵形切口，显露股骨近段，评估术前X线片、CT等影像资料，若股骨近端存在溶骨性FD病灶且骨质强度减低，则先在大转子处开窗，行病灶刮除。根据术前设计将截骨导板置于正确解剖位置，克氏针固定截骨导板，沿设计的DHS主钉进针点置入股骨颈导针，拆除导板置入DHS头钉。股骨头颈下植骨后置入骨水泥填充囊性空腔。再次安放截骨导板确定截骨平面，用电动摆锯进行外翻楔形截骨，纠正颈干角，矫正内翻及股骨轴线旋转畸形；如术前影像评估股骨近端骨质强度可，则直接置入DHS头钉行截骨矫形计划（图1e，1f）。截骨完毕后断端植骨，安放DHS锁定钢板，借助接骨板复位截骨端，置入锁定螺钉固定截骨两端（图1g），冲洗伤口，放置引流管，逐层缝合伤口，术毕。

图1 患者，女，17岁，左股骨近端严重髋内翻畸形 1a:术前双下肢全长X线片示左股骨近端骨纤维结构不良伴“牧羊人拐杖”畸形 1b:建立患肢和健侧股骨3D模型 1c:计算机模拟截骨 1d:设计截骨导板 1e:术中利用3D打印导板截骨 1f:截骨完成 1g:利用DHS固定截骨端 1h:术后1年X线片示截骨端完全愈合，左下肢畸形短缩较术前改善

1.4 术后处理

术后早期主要于床上进行被动髋膝锻炼。术后2个月内患肢禁负重，2个月后开始部分负重，根据随访影像学结果评估截骨端愈合情况，确定完全负重行走的开始时间。随访周期为术后第1年每3个月1次，第2～5年每6个月1次，5年以后每年1次，复查双下肢全长X线片和髋部侧位X线片。

2 临床资料

2.1 一般资料

2012年10月—2017年12月本科共19例FD伴髋内翻畸形患者接受3D打印截骨导板辅助手术治疗，其中男7例，女12例；平均年龄（28.37±6.12）岁；左侧11例，右侧8例，病变均位于海氏分区［4］Ⅱ区（粗隆间）～Ⅲ区（股骨颈）。患者主诉均为髋关节疼痛，步态异常，且不伴DDH、髋关节炎、股骨头坏死。5例患者有既往手术史。9例为多发性，10例为单发性。术前患肢颈干角平均（84.74±9.42）°，短缩平均（3.25±1.19）cm，按改良Guille标准评分平均（2.37±1.26）分，中2例，差17例［5］。在3D打印截骨导板辅助下，15例采用病灶刮除骨水泥填充+外翻截骨+DHS固定，4例采用外翻截骨+DHS固定。本研究获医院伦理委员会批准，所有患者均知情同意。

2.2 初步结果

所有患者手术均顺利完成，术中无神经、血管损伤等严重并发症。术后随访时间平均（49.42±19.40）个月，所有患者均未出现畸形进展、复发，无内固定失效、DHS头钉穿出股骨头、截骨端不愈合、截骨端骨折等并发症，末次随访时改良Guille标准评分为（8.53±1.07）分，临床效果评定：优11例，良7例，中1例，差0例，优良率94.74%。影像检查显示，至末次随访所有患者截骨端均愈合，平均愈合时间（3.87±0.97）个月，颈干角为（121.89±7.40）°，患肢短缩为（0.67±0.51）cm。

3 讨论

髋内翻畸形好继发于FD，常导致以下异常：肢体短缩、臀中肌无力、股骨头负重面异常。局限性FD病灶可选择彻底刮除，多发或广泛病灶矫形手术的主要目的在于纠正下肢力线、预防病理性骨折和畸形加重［6-7］。本研究通过股骨外翻楔形截骨纠正颈干角，旋转截骨恢复前倾角以达到矫形目的。根据病变位置，选择DHS坚强固定以促进骨愈合，防止病理性骨折发生和畸形进展。

在其他研究中，FD矫形手术多以X线片为模板设计截骨位置和方式［2，8］，这种方法局限性：术前难以获得精确的患肢股骨解剖资料；预设的截骨线在术中很难确认，实际截骨角度与理想角度难以吻合；术中需要多次透视，对术者手术操作要求较高［9］。对比既往研究，本项技术优点：联合计算机辅助模拟截骨，术前即将截骨过程规划展现，并兼顾下肢力线情况，避免因过度纠正髋内翻而导致膝外翻畸形；术中使用个性化3D打印截骨导板，可以根据解剖位置实现精准导航，使术中实际操作与预先设计误差减小［10］；提高截骨精度和截骨断面匹配程度，有利于截骨端愈合；设计、定位、截骨及必要时截骨端植骨的过程均被优化，手术难度降低，缩短手术时间，对于年轻医生更容易掌握［9］。

有研究认为，植入松质骨均有不同程度的骨吸收，病变刮除单纯植松质骨对病变广泛、骨强度不佳的患者效果较差［11］。股骨近端存在明显溶骨性FD病灶、骨质强度差的患者，选择骨水泥填充支撑缺损部位，相较单纯DHS固定，结合骨水泥可有效降低主钉穿出股骨头的风险。若病变区骨质强度可，则直接行截骨矫形，本研究中4例患者未处理病灶，由于DHS固定坚强，随访中未见病变和畸形进展，未出现病理性骨折。

3D打印截骨导板辅助外翻截骨在术前精确设计基础上实现术中精确截骨，恢复颈干角，纠正患肢短缩，术后并发症少，患者症状改善明显，值得临床推广。