邹志敏，姜孟春，刘辉

中南大学湘雅二医院放射科，湖南 长沙 410011；*通信作者 刘辉 liuhui2566@csu.edu.cn

1 病例简介

女，13岁，主诉：双眼复视及头痛10 d。体格检查：左眼向内斜视。脑脊液检查：压力190 mmH2O，白细胞计数96×106/L，自身免疫性脑炎抗体、水通道蛋白抗体、寡克隆抗体阴性。MRI检查见图1A～D。给予糖皮质激素治疗。5个月后因双上肢麻木、四肢乏力7 d行脑脊液检查，提示血-脑屏障功能受损，MRI检查见图1E～H。扩散加权成像（DWI）及表观扩散系数（ADC）图见图1I、J。胸、腹、盆腔CT检查未见异常。行额叶肿块部分切除，术中肿块无包膜，淡黄色，质硬，血供丰富，瘤周水肿明显。病理表现见图1L。免疫组化：S100（+），CD163（++），CD68（+），CD4（+），CD1a（-），CD21（-），CD20（-），MPO（-），Ki-67（70%）。病理诊断：中枢神经系统组织细胞肉瘤（central nervous system histiocytic sarcoma，CNS HS）。

图1 女，13岁，CNS HS。MRI示左侧顶枕叶T1WI呈等、稍低信号（箭，A）；T2WI呈等、稍高信号，伴瘤周水肿（箭，B）；左侧顶枕叶、延髓右侧份及C3颈髓T1+C呈均匀强化（箭，C、D）；5个月后复查MRI示新发右侧额叶及原病灶T1WI呈等、稍低信号，病灶明显增大（箭，E）；T2WI呈等、稍低信号，瘤周水肿加重（箭，F）；右侧额叶、双侧顶枕叶、延髓右侧份、C3及C5颈髓T1+C呈不均匀强化（箭，G、H）；右侧额叶、双侧顶枕叶DWI呈稍高信号（箭，I）；ADC呈稍低信号（箭，J）；切除后的右侧额叶病灶大小约4.5 cm×2.0 cm×2.0 cm（K）；病理镜下可见大量肿瘤细胞呈弥漫性分布，其内可见散在的炎症细胞、中性粒细胞、淋巴细胞等（HE，×200，L）

2 讨论

组织细胞肉瘤是淋巴造血系统恶性肿瘤[1]，起源于单核-巨噬细胞，具有组织细胞的形态和免疫表型特征。目前报道的CNS HS仅33例，儿童更为罕见，仅8例[2-3]。儿童CNS HS可继发于脑内幼年性黄色肉芽肿[4]，其发病机制尚不明确，临床表现无特异性，诊断主要依赖形态学改变和免疫组化结果。……