周 兵，段 婷，韩永良，王 洁

腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma, AdCC)属于上皮性肿瘤，通常发生于唾液腺、颌下腺，但偶尔也可见于乳腺、子宫颈、鼻窦和皮肤[1]。AdCC起源于气管及支气管黏膜下腺体临床罕见，在呼吸道及肺肿瘤中<0.5%，与其他原发性气管及支气管肿瘤相比，AdCC表现为惰性，生长缓慢且临床症状不典型，早期易误、漏诊。AdCC出现症状时多为进展期，手术无法完整切除、预后较差[2]。本文探讨原发性气管及支气管AdCC的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后，以提高临床与病理医师的认识水平。

1 材料与方法

1.1 材料收集江西省九江市第一人民医院和浙江省人民医院2016年1月～2020年10月确诊的气管及支气管AdCC标本7例，其中6例为手术切除标本，1例为支气管活检标本，并复习患者的临床、影像及病理资料。

1.2 方法所有标本经10%中性福尔马林固定，隔天取材，常规脱水、包埋、切片、HE染色，光镜下进行形态学观察。免疫组化采用SP法，抗体CD117、CK8/18、SMA、CK7、p63、S-100、Calponin、Ki-67、TTF-1、Napsin A等均购自北京中杉金桥公司。免疫组化染色由经验丰富的技师按试剂盒说明书进行操作，所有获得的玻片均经两位高年资病理医师复诊阅片。

1.3 随访对7例原发性气管及支气管AdCC患者进行电话随访，随访以术后时间为起始，以患者死亡时间为终止，随访截止日期为2020年10月28日。

2 结果

2.1 临床特征7例原发性气管及支气管AdCC患者中，男性2例，女性5例；年龄42～67岁，平均52.2岁；2例有吸烟史。7例中6例有临床症状，最常见为咳嗽、咳痰和胸闷，余下1例无症状患者为常规体检发现。CT示气管或主支气管管腔内隆起型占位，边界不清(图1)；支气管镜下示气管或主支气管内圆形新生物，表面尚光滑伴部分堵塞管腔(图2)。肿瘤位于气管2例，左、右主支气管分别为4例和1例；4例行相对应的肺叶切除，2例行气管袖状切除，其中4例患者同时辅以放疗(表1)。

图2 气管镜下见主支气管腔内肿物 图……