张 鑫，方三高，石海燕，王路祎

肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma， ACC)是起源于肾上腺皮质的恶性肿瘤，临床分期是重要的预后因素，早期诊断、手术完整切除并联合辅助放、化疗的患者5年生存率可高达80%。然而，ACC在诊断时通常已为晚期，5年生存率<15%，即使在行根治性手术后，其复发率和转移率也较高[1]。本文收集19例ACC，分析其临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断，旨在提高临床与病理医师对ACC的认识水平。

1 材料与方法

1.1 材料收集2016年1月～2019年12月广东省佛山市第一人民医院(5例)和中国人民解放军陆军特色医学中心(14例)存档的ACC标本。另选广东省佛山市第一人民医院存档的肾上腺皮质腺瘤60例作为对照。所有病例均由4名副高以上的病理医师诊断。临床病史资料来自电子病历，采用电话随访。

1.2 方法标本均经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，4 μm厚切片，行HE染色和免疫组化EnVision法染色。抗体SF-1、α-inhibin、Melan-A、Calretinin、CK、vimentin、Syn、CgA、CD56、Ki-67等，均购自北京中杉金桥公司。另行网状纤维染色，观察肿瘤组织中的网状结构的情况。

1.3 结果判断网状纤维染色评分标准：网状骨架结构无缺失为1分；轻度缺失(<25%)为2分；局部缺失(25%～50%)为3分；显著缺失(> 50%)为4分。

2 结果

2.1 临床特点19例ACC中男性13例，女性6例，年龄26～85岁，年龄45.4岁，中位年龄46岁。发病部位：左侧肾上腺9例，右侧10例。患者无特异性临床表现，包括腹部肿块、腹痛、腹胀等。10例以发现肾上腺肿块入院，6例以腹部疼痛入院，3例以激素相关症状(Cushing综合征、男性乳腺发育)就诊。初次入院临床分期：Ⅱ期6例，Ⅲ期9例，Ⅳ期4例。

2.2 病理特征ACC：切面灰白、灰黄色，伴出血、坏死囊性变，瘤体直径7.0～16.0 cm，平均10.6 cm。皮质腺瘤：切面呈金黄色，直径通常<4.0 cm，平均2.6 cm。镜下最常见的组织学特征是片状、巢团状或腺泡状排列的瘤细胞被纤细的血窦样腔隙分割，部分间质纤维化显著，胞质嗜酸性，形态学与肝细胞癌较难鉴别(图1)。可见大片或灶性坏死，核分裂象在同一肿瘤不同区域差异较大；瘤细胞形态可温和，个别病例胞质嗜酸性显著(图2)，亦可以怪异型大细胞为主(图3)，呈高级别核，甚至伴肉瘤样分化，间质可出现黏液样变，可见脉管内癌栓或包膜累犯。

图1 瘤细胞排列成腺泡状、腺管状或梁索状，类似肝细胞癌 图2 瘤细胞胞质嗜酸性显著 图3 可见怪异型大细胞 图4 瘤细……