闫文天，黄雨晨，陈洪春，杨宁宁，冯振中

腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma, ASPS)是软组织肉瘤中罕见的组织学亚型，在软组织肉瘤中不足1%[1]。多数研究认为ASPS可能为肌源性[2]，但其组织来源尚不清楚，仍被归为来源不明的软组织肿瘤[3]。ASPS发病年龄主要集中在15～35岁患者，小于5岁患者少见[1,4]。ASPS可在人体多部位发生，儿童主要位于头颈[5]，成人以四肢和躯干多见，多位于深部软组织，为无痛性、缓慢生长的肿块[4]。儿童与成人好发部位不同，其相应的初次就诊、病程发展及预后转归也存在差异。本文回顾性分析3例儿童和6例成人ASPS的临床病理学特征、免疫表型、分子改变及预后，以提高对不同年龄ASPS临床病理特征的认识水平。

1 材料与方法

1.1 临床资料收集2011年1月～2016年12月蚌埠医学院第一附属医院病理科存档的临床和病理资料完整的9例ASPS标本。将9例患者分成儿童组和成人组，儿童组：女童1例，男童2例，年龄7～11岁(中位年龄8岁)；成人组：女性3例，男性3例，年龄28～44岁(中位年龄34岁)。

1.2 方法9例标本均行HE切片染色、光镜观察，按WHO(2020)骨和软组织肿瘤标准进行诊断。根据Sharain等报道TFE3阳性判读：Cut-off值≥10%癌细胞出现中等以上强度染色时，判断为阳性[6]。HE切片及免疫组化结果均由两位副高以上病理专家判读复核。免疫组化采用EliVision两步法染色，具体操作步骤严格按试剂盒说明书进行。一抗TFE3(克隆号MRQ-37)、CK(克隆号AE1/AE3)、EMA(克隆号E29)、desmin(克隆号D33)、SMA、Myogenin(克隆号F5D)、MyoD1(克隆号5.8A)、S-100(克隆号4C4.9)、HMB-45、CgA(克隆号SP12)、Syn(克隆号SP11)、CD68(克隆号KP1)、Ki-67(克隆号MIB-1)，均购自福州迈新公司。用PBS代替一抗作为阴性对照，用试剂盒已知阳性组织作为阳性对照。……