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肝豆状核变性合并脾大脾亢患者脾切除后门静脉系统血栓形成因素探究*

2021-06-09向逸冰于庆生潘晋方沈毅张琦王振黄龙

中医药临床杂志 2021年5期
关键词:肝功能

向逸冰 ,于庆生 ,2,潘晋方 ,2,沈毅 ,2,张琦 ,2,王振 ,2,黄龙 ,2

1 安徽中医药大学第一附属医院 安徽合肥 230031

2 安徽中医药科学院中医外科研究所 安徽合肥 230031

肝 豆 状 核 变 性(hepatolenticular degenerationHLD),又称威尔逊病(Wilson's disease),被命名于1912年[1]。HLD属单基因常染色体隐性遗传疾病[2]。时下有效的西医治疗方法包括:(1)药物疗法:包含螯合疗法和锌盐,以及类似四硫代钼酸盐的新型药物[3]。(2)手术疗法:肝移植手术可以在挽救患者生命的同时,调节肝功能,以及消减门脉高压[4]等症状。我院主要采用以脾切除术来纠正其引起的门静脉系统高压,出血,腹水等症状。然而脾切除术后易产生门静脉系统血栓[5],可促使肠道血液回流受阻,入肝血液减少,可能进一步导致肠道部位淤血水肿、缺血坏死和肝缺血、衰竭,严重者危机生命。据研究报道脾切除术后形成PVST的因素包括:门静脉内径宽度增宽引起的血液流速缓慢、血液高凝状态、血管内膜壁的损伤等。[6-7]本文通过收集2010-2018年安徽省中医院普外科收治的HLD合并脾大脾亢患者行脾切除术后的临床资料,研究造成脾切除术后PVST的因素,为脾切除术后预防和治疗患者PVST的产生提供临床依据。

资料与方法

1 资料来源

回顾性分析安徽中医药大学第一附属医院普外一科2010年3月-2018年6月共计387例HLD合并脾大脾亢行脾切除术的患者,男213例,女174例,发病年龄6~63岁,肝功能Child-Pugh 分级A级274例,B级113例,凝血因子、术前超声测量门静脉宽、术后第1天、7天、14天监测患者的血常规(PLT),肝功能(胆红素,白蛋白)。

2 诊断标准

2.1 HLD诊断标准 具有锥体外系症状或肝病症状,角膜色素环(K-F环)阳性,检测得血清铜蓝蛋白低于正常值、24小时尿铜 >100μg或肝铜 >250μg/g(肝干重)。……

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