周宇晨 赵军阳 张成玥 洪慧敏 赵 文 于 彤 金 眉 马晓莉

视网膜母细胞瘤(Rb)是儿童期最常见的恶性肿瘤，发生率1/15 000～1/20 000，每年全球约9 000例新增病例。43%的Rb患儿在亚洲，其中中国Rb患儿数量居世界第二位[1-3]。在发达国家，Rb患儿的5年生存率在95%以上，治疗目标正在由保眼治疗转向保视力治疗，然而，在90% Rb患儿所在的发展中国家，因患儿就诊晚、经济因素等原因，减少死亡仍是一个挑战，在一些国家Rb患儿5年生存率20%～60%[4]。首都医科大学附属北京儿童医院(我院)自2009年起为Rb患儿行多学科全身化疗和局部治疗，本研究回顾性分析单眼眼内期Rb患儿的短期疗效、安全性及患儿生存质量。

1 方法

1.1 纳入和排除标准 2009年11月6日至2019年9月5日我院收治的单侧眼眼内期Rb患儿。排除本研究末次随访时失访者。

1.2 分期 患儿均在全麻下接受眼底检查，由具有高级职称、对Rb具有丰富诊治经验的眼科医生根据国际眼视网膜母细胞瘤分类(IIRC)进行分期，分为A、B、C、D和E期[5]。对所有患儿进行眼眶CT和眼MR，E期患儿再行骨髓细胞学检查及脑脊液检查，了解是否有眼外期表现。

1.3 治疗方案 A期患儿仅行局部治疗，B～E期未行眼球摘除除的患儿予化疗结合局部治疗。

1.3.1 眼球摘除术指征 肿瘤充满整个玻璃体；或肿瘤侵及前方或出现新生血管性青光眼，视力保存可能性极小，影像上肿瘤可疑向视神经蔓延，但范围尚在球后神经近端的患眼。病初符合眼球摘除指征患儿，如家长拒绝眼球摘除，则先行化疗，经化疗和局部治疗后定期复查眼底，保守治疗3～6个疗程眼球内肿瘤缓解不明显或持续进展及球外侵犯再行眼球摘除。……