管皖珍 李国民 李一帆 张 涛 姚 文 龚一女 刘海梅 史 雨 周利军 徐 虹 孙 利

幼年型皮肌炎(JDM)是儿童特发性炎症性肌病中最常见的类型，约占85%。典型皮疹、四肢近端肌无力是JDM的主要临床特征，还可并发呼吸、消化、皮肤、关节等多系统损害和全身炎症。60%～70% JDM患儿血清中可检测到肌炎抗体，包括肌炎特异性抗体(MSA)及肌炎相关性抗体(MAA)。研究表明，MSAs与皮肌炎的临床表现及预后相关[1-3]，但不同地区MSAs分布谱不同，且成人与儿童亦有所不同。抗氨酰-tRNA合成酶(ARS)抗体、抗黑色素瘤分化相关蛋白5(MDA5)抗体、抗转录中介因子1γ(TIF-1γ)抗体是成人阳性率最高的MSAs，儿童中抗MDA5、抗TIF-1 γ及抗-NXP2最为常见，且阳性率相比成人更高。我国已有的关于JDM中MSAs与临床表现相关性的研究表明，抗-MDA5与发热、关节炎、间质性肺炎(ILD)、皮肤溃疡等相关[4]。目前成人和儿童皮肌炎的抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否治疗等混杂因素影响，本文总结复旦大学附属儿科医院(我院)JDM患儿的肌炎抗体谱分布情况，探讨其与JDM临床表型的相关性，分析未治疗的情况下单纯与复合抗-MDA5与临床表型谱的对应关系。

1 方法

1.1 JDM诊断标准 参照Bohan/Peter标准[5]或2017年EULAR/ACR标准[6, 7]。

1.2 纳入标准 同时满足以下2项，①我院风湿科2012年开始建立JDM随访系统中的连续病例，②2017年3月至2020年4月行MSA和MAA检测的病例。

1.3 肌炎抗体的测定 抽取JDM患儿静脉血2 mL，外送上海新培晶生物检验公司行欧蒙免疫印迹法检测16种肌炎抗体。其中12种肌炎特异性抗体(MSA)：抗黑色素瘤分化相关蛋白5(MDA5)抗体；抗核基质蛋白2(NXP2)抗体；……