嗜酸性粒细胞增多性皮炎16例回顾性分析
2021-05-27张文钱微露熊健霞蔡涛
张文,钱微露,熊健霞,蔡涛
1.成都市第八人民医院,四川 成都 610017;2.重庆医科大学附属第一医院,重庆 400016
嗜酸性粒细胞增多性皮炎(hypereosinophilic dermatitis,HED)系一组病因不明的慢性复发性皮肤病,表现为外周血和骨髓中嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)持续性增多,皮肤组织中EOS浸润,而不伴其他组织和脏器受累,为嗜酸性粒细胞增多性综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)的一种临床亚型。换言之,HED指仅有皮肤累及的HES,主要表现为反复发生的多形性、瘙痒性皮疹,临床常被误诊和漏诊[1],诊断与治疗均较困难。本研究回顾分析了2014—2019年重庆医科大学附属第一医院和陆军军医大学第一附属医院的16例HED患者的一般情况、临床特点、实验室检查及治疗与转归情况,以期帮助临床医生加强对本病的认识,并为临床诊断和治疗提供参考。
1 资料与方法
纳入标准:符合2010年Hans-Uwe Simon等提出的HES诊断标准[2],但无嗜酸性粒细胞增多相关的器官损害(仅有皮肤损害):①至少2次(至少间隔1个月)EOS绝对值计数≥1.5×109/L;②骨髓中EOS增多;③临床表现为多形性、瘙痒性皮肤损害或红皮病改变。排除标准:①过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹、药物过敏者;②血液、粪便或组织中检出寄生虫者;③近半年来新发生心慌、喘累,心脏彩超心肌炎、心包炎、心内膜炎者;④近半年来新发生咳嗽、呼吸困难,胸片肺间质纤维化或毛玻璃样改变,抗生素无效者;⑤B超提示肝脾肿大;⑥骨髓涂片可见异型细胞;⑦活检见实体肿瘤或淋巴瘤。
共收集临床诊断为HED的患者54例。经筛选排除未完善骨髓穿刺者20例、外周血EOS绝对值完全不符合要求者18例,其余16例患者中,有4例在发病初期采取了激素或免疫抑制剂治疗,导致EOS迅速下降,治疗后1个月复查EOS仍升高,但未超过1.5×109/L;……
