刘 瑞，谷 卉，包钰婷

（建水县人民医院皮肤科，云南 建水 654399）

1 临床资料

患者男，21岁，因“双手背暗红斑、丘疹半年，加重半月余”就诊。患者自诉半年前无明显诱因出现双手背皮肤出现暗红斑、丘疹，稍肿胀，偶感瘙痒不适，不伴关节疼痛、肌肉酸痛，无发热，无口腔溃疡，伴轻微脱发，皮疹颜色可自行变浅，未重视，反复发作。半月余前无明显诱因双手背皮疹明显增多，无瘙痒、疼痛，并累及面部、耳廓出现浸润性红斑，自觉灼热，日晒或气温升高时明显，为求系统诊治来诊。既往史：既往体健，否认“高血压、糖尿病”等慢性病史，否认“肝炎、结核”等传染病史，否认食物、药物过敏史及用药史，否认家族遗传病史。查体：生命体征正常，心、肺、腹查体无特殊。专科查体：双手背皮肤散在暗红斑，丘疹，部分暗红斑相互融合，双手掌指可见散在芝麻至粟米大小暗红色丘疹，部分呈虹膜样改变；面部、双侧耳廓可见多发暗红斑，稍肿胀，呈浸润性，部分轻微脱屑，无糜烂及水疱（见图1、图2）。辅助检查：血常规为白细胞3.38×109/L、中性粒细胞计数1.66×109/L、红细胞5.28×1012/L；血沉20mm/h；尿常规为蛋白1+；肝功为谷丙转氨酶50U/L；抗核抗体谱为ANA阳性1∶3200、抗U1-Nrnp阳性、抗Sm抗体阳性、抗SSA抗体阳性、抗核糖体P蛋白阳性；补体及免疫球蛋白为C30.06g/L、C40.07g/L、IgA 4.37g/L；凝血功能为活化部分凝血活酶时间47.4s；降钙素原为0.083ng/ml；抗“O”188.00IU/ml；TORCH为风疹病毒抗体IgG阳性、巨细胞病毒IgG抗体阳性、单纯疱疹病毒Ⅰ型IgG抗体阳性；抗球蛋白实验为直接抗球蛋白试验阳性；狼疮抗凝物过筛实验80.50s；肿瘤标志物为铁蛋白675.85ng/ml；生化、甲状腺功能、血沉、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体、类风湿因子、肝炎病毒学全套+HIV+梅毒、粪便常规+潜血、心电图、胸片无特殊。病检示：界面皮炎型浅层血管周围皮炎，符合多形红斑病理组织学改变。诊断：Rowell综合征。予甲泼尼龙40mg/d，静脉输液及口服硫酸羟氯喹0.2g，2次/d；华法林1.5mg/d。患者病情稳定，原有皮疹颜色变暗，部分消退无新发，定期门诊复查半年，未见病情复发。

图1 Rowell综合征患者临床皮损：双手背皮肤散在暗红斑，丘疹，部分暗红斑相互融合，双手掌指可见散在芝麻至粟米大小暗红色丘疹，部分呈虹膜样改变；面部、双侧耳廓可见多发暗红斑，稍肿胀，呈浸润性，部分轻微脱屑，无糜烂及水疱

图2 Rowell综合征患者手背皮损组织病理：表皮浅层可见凋亡的角质形成细胞，基底层空泡变性，真皮浅层可见红细胞外溢，真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润（HE染色×40）

2 讨论

Rowell综合征（RS）是一种表现为多形红斑（EM）样皮疹，并伴有红斑狼疮（LE）血清学特征的少见疾病。文献中仅报道了少数病例，本病好发于中年女性[1]，发病原因不明，可能为紫外线[3]、药物（如特比萘芬[4]、丙戊酸钠[5]、诺氟沙星[6]）、感染（HSV[7]）等。

1922年Scholtz[8]首次报道了EM与LE之间的关联。1963年Rowell[9]等将其命名为RS，并总结临床表现和免疫学特征后制定了RS诊断标准：LE、EM样病变、斑点型ANA阳性、抗SiT抗体（现在认为与抗Ro/SSA抗体类似）阳性、类风湿因子（RF）阳性。1995年Lee等[10]对上述标准进行修订补充，不仅以抗La/SSB阳性替代抗SjT抗体阳性，同时将冻疮作为诊断标准之一。2000年Zeitouni等[11]重新将诊断标准分为主要标准（LE、EM样病变、斑点型ANA阳性）和次要标准（冻疮、抗Ro/SSA或抗La/SSB阳性、RF阳性），同时满足3条主要标准及1条次要标准即可诊断，受到广泛认可。2012年Torchia等[12]再次对诊断标准进行修订，主要标准包括慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE），EM样损害，至少1条免疫学指标阳性（斑点型ANA、抗Ro/SSA、抗La/SSB），EM样靶形皮损直接免疫荧光（DIF）阴性；次要标准包括缺乏感染或药物诱因，非典型EM部位，除外盘状皮损、ANA阳性、光敏性、颧部皮损和口腔溃疡至少有1条其他的美国风湿病学会SLE标准诊断；同时满足4条主要标准及1条次要标准即可诊断。

RS的组织学特征缺乏特异性。RS和EM的病理表现相似，存在坏死的角质形成细胞，但坏死角质形成细胞也可能出现在亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）中[13]。有学者提出，真正的RS应该包含系统性红斑狼疮（SLE）和EM的组织病理学发现，即类似EM的凋亡角质形成细胞的界面皮炎、浅表和深部的血管周围淋巴细胞浸润和程度不一的间质黏液病变[14]。近期研究发现，RS与EM、SLE的病理区别在主要于全层表皮坏死、角化不全、附属器淋巴细胞浸润、附属器CD123阳性浆细胞样树突状细胞[15]。

RS是否是一种独立性疾病仍然存在争议。有报道认为LE与EM的共存可能是巧合[16]，也有报道得出相反的结论[7]；还有学者提出RS仅仅是皮肤型红斑狼疮（CLE）[13、17]的亚型或者独立的一种LE亚型[18]，或 是 一 种 与LE相 关 的Steven–Johnson综 合征、毒性表皮坏死松解症[12]，也有学者表示承认RS的独立性[19]。

文献报道RS患者预后良好，用于RS的治疗方案与SLE相似[1]。口服糖皮质激素、抗疟药以及氨苯砜可以治疗RS，在严重病例中，也可使用免疫抑制剂如环孢素、硫唑嘌呤或霉酚酸酯[15]，还有报道联合免疫球蛋白取得满意疗效[2]。RS患者对治疗反应各不相同，常有复发者被报道，频繁复发主要与SLE活动有关[12]。

本例患者有EM样靶形红斑同时合并SLE血清学改变，结合病理，诊断为Rowell综合征，但患者凝血功能异常，不排除RS重叠抗磷脂综合征可能，亦有文献报道RS与抗磷脂综合征重叠的案例[20]，建议定期复查。