胡杨 彭小明 肖政辉

（湖南省儿童医院 1.新生儿科；2.重症医学科，湖南长沙 410007）

新生儿高氨血症是一种代谢急症，血氨超过200 μmol/L时与神经系统不良预后相关[1]。罹患高氨血症的新生儿常伴有呕吐、肌张力异常、癫痫发作等神经系统功能障碍，需要紧急诊断、营养支持和特殊药物治疗，以及排泄有害代谢产物。阿根廷的一个队列研究显示其病死率高达57%，幸存者的致残率达28%[2]。新生儿高氨血症多由遗传代谢性疾病引起。由于代谢产物随时间累积，及早诊断对于防止神经系统损害和发育障碍至关重要。肾脏替代治疗能够有效清除血氨，并减少患儿暴露于高浓度血氨的时间。新生儿高氨血症时可采取肾脏替代治疗快速排出毒素。目前可用的方法包括腹膜透析、间歇性血液透析，以及各种模式的连续性肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy, CRRT），如连续性静脉-静脉血液滤过（continuous venovenous hemofiltration,CVVH）、连续性静脉-静脉血液透析（continuous venovenous haemodialysis, CVVHD）和连续性静脉-静脉血液透析滤过（continuous venovenous hemodia filtration, CVVHDF）等。2020年新发表的儿童高氨血症管理共识推荐CRRT，尤其CVVHD模式是高氨血症的一线治疗方案[3]。湖南省儿童医院新生儿四科（足月新生儿监护室）自2016年起，开展了CRRT用于新生儿遗传代谢性疾病合并高氨血症的治疗，属于国内较早开展新生儿CRRT的单位，且在治疗过程中创新性地采用双相透析策略，取得了较好的治疗效果，总结了一定的经验，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性收集2016年9月至2020年3月在湖南省儿童医院新生儿四科住院，考虑诊断为遗传代谢性疾病合并高氨血症并行CRRT患儿的病历资料。……