姬桂青邱 天景 瑾朱顺星邵义祥*

(1.南通大学神经再生重点实验室,江苏 南通 226001； 2.华东师范大学第二附属中学,上海 201203；3.南通大学比较医学研究所,江苏 南通 226001)

先天性的角膜混浊(congenital corneal opacities,CCO)在新生儿中患病率只有1.4‰,虽然罕见但患病严重易致盲,如不能得到诊治,将会导致弱视,影响新生儿的视觉发育,或者波及其全身发育(引发生长迟缓等)[1]。 因此能够及早发现并治疗CCO,具有重要意义。 一般研究认为常见的CCO 病因主要有两种:一是外胚叶发育障碍性的角膜混浊,由于外胚叶的晶状体和囊泡不能正常地分离外胚叶；二是炎症引起角膜混浊(母体内血液或羊水感染)[2]。 前一种发育障碍主要是常染色体显性遗传因素导致,但深入机制尚不明确,这与先天性眼睑闭合不全(eyelid open at birth,EOB)模型鼠[3]的现象极为相似。

EOB 小鼠在出生时眼睑开放,这种异常现象可能是导致后代小鼠眼部疾患的重要原因[4]。 有研究发现通过ENU 诱变建立的B6-Co 突变系小鼠即具有EOB 特征[5-7]。 两种小鼠角膜组织全蛋白二维凝胶电泳结果显示,相比C57BL/6 小鼠(以下简称:B6 小鼠),B6-Co 小鼠电泳结果发现蛋白质点显著上调的有6 个,显著下调的蛋白质点有13 个,其中HSP70 下调最为显著[8]。 热休克蛋白70(HSP70)是热休克蛋白家族中被研究最多的一种,尤其是对HSP70 家族的结构、功能以及表达调控机理的研究较多[9-10],HSP70 在细胞的周期调控[11]、胚胎发育[12-14]、衰老中具有重要的生物学功能[15]。而前期实验[8]检测两种老鼠眼睑组织内HSP70 蛋白表达差异性显著,所以HSP70 与B6-Co 小鼠EOB表型出现可能存在联系。……