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以反复胸痛为临床表现的家族性地中海热1例

2021-05-11董翌玮叶晓华杨康康上官瑶瑶黄继谦郑雯洁

温州医科大学学报 2021年4期
关键词:标准症状

董翌玮,叶晓华,杨康康,上官瑶瑶,黄继谦,郑雯洁

(温州医科大学附属第二医院育英儿童医院 儿童风湿科,浙江 温州 325027)

家族性地中海热(familial mediterranean fever,FMF)属于周期热综合征的一种,是最早被认识的自身炎症性疾病之一,临床以异常增高的炎性反应为特征,表现为反复发作的发热伴关节炎、浆膜炎、淀粉样变等症状。FMF在地中海沿岸人群中发病率高,而在亚洲及其他地区人群中报道较少,极易漏诊误诊。儿童FMF的浆膜炎中,以反复腹痛更为常见,而以反复胸痛为首发症状的病例报道较少。现将1例以反复发热、胸痛为主要表现的FMF,经秋水仙碱治疗有效的病例报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 患儿,女,15岁,因“反复胸痛、发热3年余”于2019年2月入住温州医科大学附属第二医院育英儿童医院。3年前患儿无明显诱因下出现左侧胸痛,持续性,程度中等,非撕裂样,呼吸时加重,屏气时稍缓解,无放射痛,伴发热,体温波动于37.8~38.5 ℃,无畏寒、寒战,无惊厥,至当地 医院诊断为“败血症”,予头孢曲松针抗感染治疗,体温24 h后降至正常,胸痛持续3 d后消失。此后胸痛反复出现,两侧均有发作,但每次发作时均为单侧,持续2~6 d后消失,伴发热,持续8~48 h后降至正常,无咽痛、腹痛,无呕吐、腹泻,无尿红、眼红,无关节疼痛,病初发作间隔约1~2个月,后间隔1~2周发作1次,发作期间查血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)30~50 mm/h,C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)30~100 mg/dL。发热间歇期精神好,饮食睡眠正常,曾于当地多家医院住院治疗,先后诊断为“败血症”“肋间神经痛”“神经官能症”等,曾先后予青霉素针、阿奇霉素、头孢曲松、头孢哌酮舒巴坦针抗感染及对症等治疗,好转出院后仍有反复发作,至上海仁济医院查PET-CT未见明显异常。……

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