罗文明，吴润东，刘利民，方 铭，周光华**

(1.湖南师范大学第二附属医院，湖南 长沙 410003；2.咸安区妇幼保健院放射科)

朗格汉斯组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis，LCH)是以细胞异常增殖为特征表现的一种组织细胞和(或)网状细胞增殖性疾病，虽然LCH可以在任何年龄出现，但它常被描述为一种儿童疾病，因此，在成人患者中易被忽视。LCH是一种罕见的组织细胞疾病，2018年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的 《第一批罕见病目录》中。我们回顾性分析湖南师范大学第二附属医院收治的1例以放化疗为主，病程达13余年的成人慢性播散型朗格汉斯组织细胞增多症患者的病例资料，并复习相关文献，以提高对本病的认识。

1 病例资料

患者，男37岁，于2006年12月起无明显诱因出现左侧髋部胀痛，左下肢活动受限，于2009年12月21日入住我院骨科，行左股骨骨囊肿活检+取髂骨植骨术，术后将病理切片送至外院会诊，确诊为朗格汉斯组织细胞增生症。因患者自觉症状无明显变化，故一直未行特殊治疗。2011年11月初开始出现双上肢麻木、乏力，以左侧为甚，并伴有口干、多饮、多尿等症状，于2012年10月29日入住外院骨科，完善MRI、骨扫描等检查提示：多处骨代谢异常活跃，颈椎破坏及周围软组织形成，颈3～6水平脊髓受压，双侧颈部及盆腔内双髂血管旁多发肿大淋巴结。2012年11月15日在该院行颈1～7椎体及软组织病灶冲击放疗1次DT6Gy，同时予以颈椎外固定等对症支持治疗，请该院血液内科会诊后建议全身化疗。遂于2012年11月2日入住我院肿瘤科，入院后先后予以一线EVP方案(依托泊苷、长春新碱、顺铂)静脉化疗2周期，同时予以口服去氨加压素脱水等治疗，疗效评价为PD。……