罕见新生儿鼻咽部横纹肌肉瘤1例及文献复习
2021-05-07敬尚林陈继昌杨艳温慧胡江锋余翔
敬尚林,陈继昌,杨艳,温慧,胡江锋,余翔
(柳州市妇幼保健院 广西科技大学附属妇产医院 儿童医院 耳鼻咽喉科,广西 柳州 545001)
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)在婴幼儿和青少年软组织肉瘤中比较常见,约占15岁以下儿童软组织肉瘤的50%,占儿童全部恶性肿瘤的4%~8%[1]。胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)是RMS最为常见的亚型,好发于头颈五官部位,但发生在鼻咽部的新生儿十分罕见,现报道1例ERMS患儿临床资料并对相关文献进行复习,以防误诊误治。
1 临床资料
患者,女,16 d,出生后即发现有鼻塞、张口呼吸,吸吮时憋气、呼吸困难,在他院新生儿科住院治疗不见好转,影像学检查提示鼻咽部有新生物,于2019年3月2日转入我院。患儿足月顺产,母孕期无毒物及放射性物质接触史,否认特殊感染及用药史;否认家族有头颈部恶性肿瘤病史。体格检查:T 36.9℃,R 35次/min,HR 97次/min。发育良好,营养中,张口呼吸,呼吸稍有急促,哭闹时可见轻度吸气性三凹征,全身浅表淋巴结未见肿大,头颈、四肢未见畸形,心肺腹检查未见明显阳性体征。口咽腔稍有狭窄,右侧软腭向前内方隆起,右侧咽侧壁向内侧轻度移位。前鼻镜检查见双侧下鼻甲肿胀明显,鼻甲黏膜与中隔面紧贴,经肾上腺素面片收缩后行儿童电子鼻咽镜检查,术中见右侧鼻腔明显狭窄,鼻中隔向左侧轻度移位,鼻黏膜充血、肿胀,鼻道内有较多黏、脓性分泌物,右侧后鼻孔、鼻咽部顶部及侧壁可见新生物生长,粉红色,表面欠光滑,边界不清楚(图1)。鼻咽部CT显示鼻咽、口咽右侧壁软组织弥漫性增厚,表面不光整,部分软组织肿块突入右侧鼻腔和鼻咽腔,病灶向外延伸至右颈部,边界不清,邻近肌间隙模糊,蝶骨骨质吸收、变薄,增强扫描病灶动脉期明显强化(图2、3)。……
