徐 敏 汤继宏 张兵兵 王曼丽 邵艺华 徐巧岚

1.苏州大学附属儿童医院神经内科（江苏苏州 215025）；2.盐城市第三人民医院儿科（江苏盐城 224001）

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病，诊断主要依靠临床表现和神经影像学检查[1]。自身免疫性脑炎是免疫介导的与神经元细胞表面或突触蛋白抗体相关的脑炎，其中抗接触蛋白关联蛋白2（contactin-associated protein-2，Caspr2）抗体自身免疫性脑炎（简称抗Caspr2抗体脑炎）临床罕见，是以自身免疫反应所形成的以Capsr2抗体为主的抗神经元表面抗原抗体所导致的病变。ADEM合并抗Caspr2抗体脑炎国内未见类似报道。现回顾分析苏州大学附属儿童医院收治的1 例ADEM 合并抗Caspr 2抗体脑炎患儿的临床资料，以期对儿童中枢神经系统免疫性疾病的诊断治疗及预后判断提供借鉴。

1 临床资料

患儿，女性，7岁10个月，因发热3天伴精神差收治于苏州大学附属儿童医院。患儿入院前3天无诱因出现发热，热峰39 ℃，热型不规则，伴精神差，诉疲劳、头晕，少动少语，纳差。门诊予抗病毒及布洛芬退热等治疗，效果欠佳。患儿系G1P1，足月顺产，出生体质量4 000 g，无产伤窒息史；生长发育无异常，既往体健，个人史及家族史无特殊；近段时间无疫苗接种史。入院体格检查：体温38℃，生命体征稳定，神志清，精神萎靡，颅神经检查未见明显异常，颈软，对答尚切题，面色稍苍白，咽部充血，口唇无发绀；两肺呼吸音清，心律齐，腹平软，肝脾无肿大，四肢肌力、肌张力无异常，四肢末梢暖，深浅反射及共济运动检查未见异常，双侧巴氏征阴性。……