张冰瑶 武育蓉

上海交通大学医学院附属新华医院小儿心血管科（上海 200092）

法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是新生儿期最常见的青紫型先天性心脏病，约占先天性心脏病的7%～10%，在活产新生儿中的发生率约1/3600[1-2]。以往进行产前心脏畸形超声筛查时，扫查的切面多为单纯的四腔心切面，导致产前较多TOF胎儿未被测出，胎儿中的患病率远低于婴儿[3]，产前诊断率低至22%[4]。随着产前检查意识及技术的提升，扫查重点已增加为至少包括左心室流出道、右心室流出道及三血管（气管）切面在内的多个切面，TOF的产前检出率也随之明显升高[4]。得益于心脏外科的迅速发展，TOF患儿术后25年生存率可达到94.5%[5]，40年生存率达到72%[6]，但仍有部分患儿由于术后出现严重并发症而预后欠佳。TOF患儿的远期预后与是否接受跨瓣的手术方式密切相关[7]，心脏畸形严重程度直接决定了手术方式的选择，通过产前心脏评估可以为将来手术的地点、时机、方式及效果提供初步参考，便于胎儿父母在胎儿出生前做好充分的计划与准备，因此TOF产前心脏评估具有重要意义。超声具有无辐射、检查快速、操作便捷等优势，是TOF产前心脏评估的首选方式。然而，不同孕期心脏超声评估所提供的信息精准程度不同。孕早期胎儿的心腔及大血管处于分化发育的初级阶段，评估结果的准确性较低；孕中期胎儿心脏发育较为成熟，心脏形态及血流异常的表现更加明显，此时对疾病严重程度的评估结果较为准确；孕晚期胎儿阶段的心脏发育已基本完成，产前评估的结果与产后结果的相关性更大。……