缪文华 刘晓燕

重庆医科大学附属儿童医院心血管内科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室（重庆 400014）

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室增厚，需排除负荷增加，如高血压、主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄等引起的左心室壁增厚[1]。国外流行病学研究显示，HCM 约占儿童心肌病的42%，是儿童及青壮年心脏性猝死最重要的原因之一[2]。成人HCM 的收缩功能大多正常，而舒张功能受损，左心室舒张末期容积减少或正常[3]，部分终末期发生左心室腔扩大，类似于扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）的改变，即肥厚型心肌病扩张期，其预后差，主要死于心力衰竭（简称心衰）及猝死[4]。儿童HCM病因与成人相比更复杂，临床表现的多样性、异质性更明显，可在任何年龄阶段发展为心衰，部分儿童诊断时即有左心室腔的扩大和左室收缩功能减退。国外研究表明，儿童HCM可表现为单纯性HCM，也可表现为合并DCM或限制型心肌病的混合表型，其预后较差，可能发生死亡及需要心脏移植风险较大[5]，但有关伴有左心室扩大的HCM 儿童的临床特征和预后较少见报道。本文回顾分析61例HCM患儿的临床资料，总结伴有左心室扩大的HCM 在儿童HCM中的占比，并探讨其临床特征及预后。

1 对象与方法

1.1 研究对象

收集2008 年7 月至2020 年3 月在重庆医科大学附属儿童医院住院治疗，并经临床、超声心动图检查确诊的HCM 患儿为研究对象。……