周明鹤， 张 珉， 张璐阳， 王云检， 王恩泽

郑州大学附属肿瘤医院肝胆胰外科，河南 郑州 450008

骨尤文肉瘤是一种常见的原发性骨肿瘤，起源于神经外胚层，是小圆细胞低分化恶性肿瘤，好发于儿童及青少年。具有高度恶性，主要来源于长骨。美国病理学家詹姆斯·尤因(James Ewing)于1921年首次对其进行了描述。骨外尤文肉瘤(extraskeletal Ewing’s sarcoma，E-EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET)是一种罕见的软组织肿瘤，与骨尤文肉瘤镜下形态结构相似。自2000年Horie和Kato第1次在小肠中发现此病以来[1]，仅有32篇中外文献报道了位于小肠的E-EWS。其中位于十二指肠的更为罕见，目前为止仅有Adair等[2]及Kie等[3]报道。本文报道了国内第1例原发于十二指肠E-EWS的病例。

病例患者，男，38岁。以“头晕，心慌22 d，反复呕吐4 d”为主诉入院，既往体健。22 d前无明显诱因地出现头晕、心慌，伴全身乏力、大便发黑。血常规提示贫血，骨髓穿刺提示缺铁性贫血，胃镜检查提示：十二指肠溃疡胃溃疡，十二指肠球部活检提示：(十二指肠球部)小肠黏膜组织慢性炎，另于炎性坏死组织及凝血内见多小圆细胞弥漫浸润性生长，考虑小圆细胞恶性肿瘤。行腹部及下腹部增强CT示：(1)十二指肠降段肿瘤并周围结构浸润，考虑间质瘤可能性大；(2)双侧肾脏单纯性囊肿。十二指肠活检补充免疫组化提示：小细胞恶性肿瘤，已作免疫组化除外淋巴瘤，未分化癌，原始神经外胚层肿瘤。血清肿瘤标志物：癌胚抗原0.6 ng/ml，甲胎蛋白1.52 ng/ml，肿瘤标志物CA199 12.15 U/ml，输血治疗10 d后，患者症状好转，黑便消失。拟行胰十二指肠切除术。……