王一臣 杨丹 赵利华 马琪超 王隼 沈阳 焦勤 葛俊文 罗义

儿童常见的溶骨性病变包括单纯性骨囊肿(UBC)、原发性动脉瘤性骨囊肿(ABC)等。UBC好发于四肢长骨，以肱骨近端最为多见，其次是股骨近端，这两个部位占80%以上，其他部位较为罕见，而肱骨病变多发生于青少年。UBC主要治疗指征是存在病理性骨折风险[1-2]。除广泛切除外，没有任何治疗可以保证完全治愈，复发率一般为10%～30%。ABC是一类临床罕见的良性骨肿瘤，好发于青少年长骨干骺端，发病率低，为1.4%～3.2%[3-4]。ABC在影像学上呈偏心性、膨胀性溶骨样改变，其中原发性ABC占70%，继发性ABC占30%[5]。ABC病因尚不清楚，其治疗方法多元化，复发率为 12%～59%[6]，复发时间一般为术后10个月。

肿瘤侵袭性生长和高复发率对部分肱骨溶骨性病变患者会产生严重影响，因此其相关治疗是亟待解决的难题[7]。目前刮除植骨术作为一种治疗溶骨性病变的手术方法已被广泛接受，但术后高复发率仍是难题。本文回顾性分析2013年 至2018年上海交通大学附属儿童医院收治的18例儿童肱骨溶骨性病变患者临床资料，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

纳入标准：①患者年龄为 4～14 岁，影像学检查明确肱骨溶骨性病变；②行病灶刮除植骨联合电刀磨钻并辅以弹性髓内钉内固定术治疗。排除标准：①发生病理性骨折，行单纯石膏固定保守治疗或激素治疗；②随访资料不全或随访时间少于18月者；③儿童恶性溶骨性病变。

根据上述纳入及排除标准，排除1例肱骨近端溶骨性病变，其病理诊断为毛细血管扩张性骨肉瘤，其余共18例均为临床诊断为肱骨溶骨性病变并接受手术治疗患者。其中男14例，女4 例，年龄4～14岁，平均年龄为 6.7 岁；干骺端病变10例，骨干病变8例。所有患者均以局部疼痛(6例)和病理性骨折(12例)就诊。本研究通过上海交通大学附属儿童医院伦理学委员会审核。

1.2 手术方法

术前行影像学评估明确病变范围、性质及离骺板距离。所有患者均全麻下行刮骨植骨联合电刀磨钻并辅以弹性髓内钉内固定术。术中采用C形臂X射线机定位溶骨性病变部位及病变范围，确定切口位置及大小。经切口暴露病变骨后，去除部分菲薄骨皮质并开窗，骨勺充分刮除囊壁，行电动磨钻反复打磨髓腔内残留病变，并于患肢远端行2个1 cm 的切口，在C形臂X射线机引导下穿入2枚 2.0～3.0 mm 弹性髓内钉，将异体骨植入髓腔内，然后关闭伤口。术后行上肢石膏托固定。

1.3 疗效评价

术后根据Chang等[8]病灶愈合标准、Mirels评分[9]及1993年美国骨肿瘤学会评分系统(MSTS)评分[10]评价预后。病灶愈合标准：①病灶愈合，即病灶内新骨形成，残留静止病灶面积<1 cm2；②缺损愈合，即残留病灶<骨直径的50%，骨皮质足够厚，以防止病理性骨折；③持续存在，即残留病灶>骨直径的50%，骨皮质较薄，病灶增大，需限制活动或再治疗；④病灶复发，即病灶在愈合后再现或残留病灶面积增大。Mirels评分<7分表示病理性骨折风险低，将其归为治愈； Mirels评分≥7分表示具有病理性骨折风险，需再次手术治疗，将其归为复发。根据MSTS评分进行肢体功能评估，术后结果分为4级：优为24～30分，良为 18～23分，可为12～17分，差为11分以下。

1.4 统计学处理

采用 SPSS 20.0统计软件进行数据处理，术前、术后末次随访时MSTS评分比较采用配对样本t检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般结果

本组18例肱骨溶骨性病变中14例为UBC，4例为ABC。

2.2 疗效评价

根据病灶愈合标准，病灶复发3例，持续存在1例，缺损愈合2例，病灶愈合12例。Mirels评分8分3例，7分1例，6分2例，0分12例。术前MSTS评分为4～8分，平均6分，术后MSTS评分为 22～30分，平均28分，其中优17例，良1例，手术前后MSTS评分差异有统计学意义(t=18.044，P=0.0043)。

2.3 并发症发生情况

所有患者中有17例切口一期愈合，1例出现皮肤激惹反应，考虑可能与髓内钉钉尾留置过长有关，行伤口处理后异物刺激明显好转，且局部不再有严重排异反应及瘢痕增生。所有患者术后均未发生病理性骨折。

3 讨论

UBC和ABC是儿童常见的肱骨良性溶骨性病变，临床症状和放射学特征相似，术前两者鉴别困难。UBC病变位于骨干部位且呈中心性膨胀，并发症以病理性骨折为主。ABC病变往往邻近干骺端且呈侵袭性、偏心性膨胀。活检是ABC必不可少的确诊手段，以排除毛细血管扩张性骨肉瘤。目前对于儿童肱骨溶骨性病变范围较大患者，公认的手术方案为刮骨植骨联合电刀磨钻[11-12]。

溶骨性病变诊断需要依靠术后病理学检查。UBC组织学特点为空腔内衬1层薄薄的纤维膜，可能含有未成熟、钙化、片状水泥样骨物质；纤维膜增厚，变成细胞状，伴有纤维增生反应及破骨巨细胞、炎性细胞、含铁血黄素和胆固醇沉积。ABC组织学特点为空腔缺乏内皮覆盖，其内充满血液；由纤维间隔构成轮廓，周围由成纤维细胞、炎性淋巴细胞、噬铁细胞和破骨巨细胞组成；没有平滑或有弹性的肌肉纤维，未成熟纤维间隔内有反应性成骨，约1/3的病例中骨组织为嗜碱性，被称为“蓝骨”，可以纤维膜周边的“蓝骨”与UBC相鉴别[13](下页图1)。

本研究所有病例均采用刮除植骨联合电刀磨钻并辅以弹性髓内钉内固定术。弹性髓内钉对邻近骺板病变往往是过骺板固定，当病变复发时此内固定方式能降低直接暴力和间接暴力导致的局部病理性骨折风险。此外，儿童肱骨骺板生长潜力较大，过骺板固定光滑的弹性髓内钉钉头不会出现骨骺早闭风险[14-15](图2)。

弹性髓内钉治疗肱骨溶骨性病变的优势有以下2点：①弹性髓内钉具有弹性，在髓内腔内有3个支点，2枚髓内钉呈双弓状分布于髓腔内，属于中央型内夹板固定，固定后的机械传导方式为应力分担型，对肢体正常生物力学影响不大，其可提供4种生物力学稳定性,即抗弯曲稳定性、轴向稳定性、横向稳定性及抗旋转稳定性，固定后可有效防止移位、成角和旋转[16]；②弹性髓内钉植入病灶内，可有效且长期降低囊内压力，以至于达到持续的囊内引流作用，同时相比其他内固定物，弹性髓内钉排异反应较小，可长时间滞留体内。

图1 ABC病理图片，黄色箭头指向“蓝骨”

图2 患者为6岁男童，UBC，行刮除植骨联合电刀磨钻并辅以弹性髓内钉内固定术 a. 术前左肩正位X线片示肱骨干骺端囊性病变伴病理性骨折 b. 术后肱骨正位X线片示弹性髓内钉过骺板固定 c. 术后20个月肱骨正位 X 线片示病灶愈合，髓内钉随骨骺生长远离骺板

随着骨骺的生长，UBC病灶通常会逐渐远离骺板。Neer等[17]观察UBC经手术治疗后每个部位的复发情况，发现肱骨近端复发率往往要高于其他部位。Teoh等[18]研究认为，病变位于骺板附近的UBC复发率较高。此外，Kaelin等[19]、Capanna 等[20]认为年龄<10岁且病变范围大或病变为多囊性的UBC术后复发率较高，这可能与术中多囊性病变中骨性隔膜未完全清除有关。因此，对于病变范围较大、多囊性病变且位于干骺端的UBC，采用弹性髓内钉内固定不仅可以降低病变复发时病理性骨折的风险，而且可以待病变逐渐远离骺板后进行手术治疗，此时刮除病变无需担心损伤骺板，手术难度大大降低。Enneking[21]根据影像学特点将ABC分为静止期、活跃期和侵袭期3期。Erol等[22]研究认为，侵袭期ABC病理性骨折发生风险最高，此时手术复发率最大。弹性髓内钉内固定可降低上述风险，待病变处于静止期后再行手术治疗，可以极大地提高治愈率。

综上所述，儿童肱骨溶骨性病变病因不明，常引发病理性骨折等严重后果，且复发率较高，使得治疗变得非常棘手。目前主流的治疗方式是刮除植骨联合电刀磨钻，我们认为同时辅以弹性髓内钉内固定能有效降低病变复发后病理性骨折发生风险。