武国良，彭 涛

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种严重的中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病，主要影响视神经和脊髓。据估计，每10万人中约有0.5～10人患NMOSD，其中偏爱亚洲人和女性[1]。可根据核心临床特征、血清水通道蛋白抗体及神经影像学特征进行诊断[2]。NMOSD患者表现为单发或复发性视神经炎、纵向广泛的横向脊髓炎和脑部病变，可导致严重残疾甚至死亡。有60%～90%符合NMOSD诊断标准的患者可以检测到AQP4-IgG，甚至有专家学者提出AQP4-IgG阴性的NMOSD是否存在。然而，一些NMOSD患者在急性期使用高敏感的细胞分析法(CBA)进行重复检验，AQP4-IgG仍然阴性。同时，AQP4-IgG阴性NMOSD患者在临床发病特点上不同于AQP4-IgG阳性患者，具体机制目前尚不清楚。

1 资料和方法

1.1 研究对象 对2015年9月至2019年9月郑州大学第一附属医院神经内科收治的345例 NMOSD患者进行回顾性分析。所有患者均处于急性期(初次发病或复发1 m内)，并由至少两位神经内科专家根据2015年NMOSD国际标准共同诊治[2]。复发定义为新发症状持续24 h并有客观的神经系统体征或新发的影像学改变。纳入标准：(1)已知AQP4-IgG血清学状态；(2)满足2015年NMOSD国际诊断标准(见表1)。排除标准如下：(1)AQP4-IgG血清状态未知；(2)随访数据缺失；(3)共存其他可能影响EDSS的神经或眼科疾病；(4)寡克隆免疫球蛋白(OCB)或副肿瘤相关抗体阳性；(5)共存其他可能影响诊断的疾病(如：淋巴瘤、脊髓血管病变、脊髓或脑部感染性病变等)。本研究经郑州大学第一附属医院伦理委员会批准，获得患者的知情同意。

表1 2015视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准

1.2 研究方法 记录所有入组病例的人口学、临床表现、血液学化验、脑脊液化验及磁共振影像学资料等。……