苏晓舟，郭纯，尹倩，周德生

1 湖南中医药大学 湖南长沙 410208

2 湖南中医药大学第一附属医院 湖南长沙 410007

线粒体脑肌病（mitochondrial encephalomyopathies ME）是指线粒体DNA（mt DNA）或核DNA（nDNA）缺失或突变所致线粒体代谢途径异常，引起的一组累及全身多系统的临床综合征，ME常累及全身多系统，表现为糖尿病、耳聋、甲状腺功能减退、心肌病、肾病、神经胃肠道病、白内障等，可表现为卒中样发作、癫痫、头痛、眼外肌麻搏、视神经病、神经性耳聋、共济失调等[1]。线粒体脑肌病主要分型包括：MELAS综合征；肌阵挛性癫痫伴随红纤维病（MERRF综合征）；卡恩斯-赛尔综合征（KSS综合征）；皮尔逊综合征 （Pearson syndrome）；阿斯（Aarskog-Scott）氏综合征；亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）；Menke病；LHON；NARP；Wolfram综合征，其中临床又以MELAS综合征最常见。本文基于荣气理论阐述如下。

线粒体脑肌病的中医认识

人身元气又称原气、真气，一般指命门元气，分为元阴、元阳，其功能表现为命门相火。精气在神命门的玄府神窍处升降出入而化生神机，化生的神机（即元神）与脏腑组织结合，成为五脏神与五体神（即识神），由脑心命门主控，外显为神明，即意识、情志及组织功能，整合为情绪、情感、认知、思维及精神行为[2]。《素问·六节脏象论》[3]中有云：“天食人以五气，地食人以五味。五气入鼻，藏于心肺，上使五色修明，音声能彰；五味入口，藏于肠胃，味有所藏，以养五气，气和而生，津液相成，神乃自生。”即是指由肺摄入的清气与脾胃摄入的水谷精微结合转换生成的生命体名曰“神”，如《灵枢·天年》[4]所说：“失神者死，得神者生也。”这就是后天命门，后世有学者[5]亦将其称之为神命门，脑之生理功能即神机与气之升降出入密切相关。……