儿童复发性抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的研究进展
2021-04-17窦庆阳束晓梅
癫痫与神经电生理学杂志 2021年3期
窦庆阳,束晓梅
抗N-甲基-D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎是一种由抗NMDA受体抗体介导的自身免疫性脑炎。2007年Dalmau等[1]发现本病的致病性抗体和诊断标志物,即抗NMDA受体抗体,明确了抗NMDA受体脑炎的概念。目前,抗NMDA受体脑炎是最常见的自身免疫性脑炎之一,多见于青年人及儿童。临床特点为急性或亚急性起病的精神行为和(或)认知障碍、记忆障碍、睡眠障碍、痫性发作、运动障碍、意识水平下降、自主神经功能紊乱和中枢性通气不足等表现[2-3]。成人患者与卵巢畸胎瘤相关,但儿童病例畸胎瘤少见。大部分患者经免疫治疗、肿瘤切除及对症支持可完全治愈,预后良好,但仍有部分患者复发。目前,有关抗NMDA受体脑炎儿童病例复发的文献较少,儿科临床医生对本病复发的认识不足,可能导致误诊、漏诊及延误治疗。为此,本文对儿童复发性抗NMDA受体脑炎的临床特点及诊治进行述评,以提高儿科医生对本病复发的认识。
抗NMDA受体脑炎复发的定义为患者症状缓解或稳定至少2个月后,出现其他原因不能解释的神经或精神症状,或症状的加重[4]。目前报道显示抗NMDA受体脑炎的复发率为4%~25%,复发与初次发病时间间隔5个月至13年不等[5]。Dalmau等[6]对500余例抗NMDA受体脑炎患者随访2年,12%出现复发,复发者中33%为多次复发。关鸿志等[7]报道16例患者多次复发占50%,复发间隔时间从数周到1年以上。有研究表明,复发的危险因素包括未发现畸胎瘤者、病情严重者、首次起病时未进行免疫治疗者或免疫治疗不规范者。……
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