李姣姣 综述，肖异珠 审校

(重庆医科大学附属儿童医院，儿童发育疾病研究教育部重点实验室，儿科学重庆市重点实验室，儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地，重庆 400014)

种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL)于1986年最初被Oono T等[1]描述为“种痘样水疱病与恶性淋巴瘤的共存体”。2008年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类[2]将种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL)归入儿童EB病毒(EBV)阳性T细胞淋巴组织增生性疾病，而术语种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)被引入2016年WHO淋巴肿瘤分类[3]中，经典种痘样水疱病(HV)、重症种痘样水疱病、种痘样水疱病样淋巴瘤共同构成种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病的谱系，从淋巴瘤到淋巴组织增生性疾病的重新分类是为了体现该疾病谱的广泛性，包括偶发缓解的惰性病例。现就HVLPD的临床特点、病因、病理表现和免疫组织化学、鉴别诊断、治疗及预后等研究进展进行综述。

1 HVLPD的临床特点

HV属于少见的慢性光敏感性皮肤病，表现为日晒后曝光部位出现红斑、丘疹、水疱，数天后出现糜烂、结痂，愈合后遗留萎缩性瘢痕，一般不伴全身症状，通常在青春期自发缓解。而重症HV和HVLL，表现为明显的面部、眼睑、肢端肿胀，皮损与日光照射无关，在曝光和非曝光部位均可出现水疱、结痂和大面积溃疡，病变部位更广泛、深在，可累及真皮深部至皮下脂肪组织，愈后出现严重的萎缩性凹陷性疤痕和色素沉着，通常伴有全身症状如发热、体质量减轻、肝脾淋巴结肿大，严重者出现噬血综合征(HPS)和系统性EB病毒(EBV)相关T细胞淋巴瘤[4]。……