吕海燕，张永琴，陈永前

(兰州大学第二医院，甘肃兰州 730000)

婴儿痉挛症是婴幼儿时期的一种特殊类型的癫痫综合征，属难治性癫痫综合征，发病年龄大多在3个月至1岁之间[1-2]，发病高峰在4～6个月，婴儿发病率为2/100 000～5/100 000，其中约80%为症状性，可因各种先天性或获得性脑损伤引起。本病临床表现为成串的痉挛发作，脑电图提示高度失律及精神运动发育落后[3-5]。1841年West首次对婴儿痉挛症的临床发作类型、脑电图独特表现作出描述，后将婴儿痉挛症命名为West综合征。临床上常规的抗癫痫药物对婴儿痉挛症的疗效欠佳，而促肾上腺皮质激素(ACTH)也可用于治疗婴儿痉挛症[6]。为探讨ACTH治疗婴儿痉挛症的疗效，我们对67例患儿进行了回顾性分析，现总结如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料

收集2017年1月至2018年9月我院小儿神经科确诊的婴儿痉挛症患儿67例，其中男42例，女25例；初诊42例，再次入院25例(因第一次入院时我院无ACTH，我科给予丙戊酸钠糖浆治疗，再次入院后均给予ACTH治疗)；年龄3个月～2岁；出生时有窒息、缺氧缺血性脑病病史25例，早产10例，多胎2例，颅内出血3例，颅内感染5例，父母近亲结婚1例，新生儿低血糖病史3例，病因不明18例；起病年龄<3个月7例，3个月～1岁 41例，>1岁～2岁19例；发作表现四肢屈曲、点头 39例，四肢伸展、头后仰20例，不对称的痉挛发作8例；4 h 视频脑电图检查表现为发作间期高度失律、发作期电压减低58例，发作间期阵发性高度失律9例。67例患儿均行头颅核磁共振检查，其中3例有新生儿低血糖的患儿枕区有软化灶，2例患儿有脑室旁白质软化，5例患儿有硬膜下少量积液，57例患儿头颅核磁共振检查未见明显异常(其中11例行癫痫基因包检测，未见与疾病相关的致病性突变，余患儿因依从性问题未行基因检测)。……