沈小雁，郑 捷

（上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科，上海 200025）

原发性皮肤淋巴瘤 （primary cutaneous lymphoma，PCL）是一组具有异质性的、原发于皮肤淋巴细胞的肿瘤，患者在诊断时无皮肤以外的器官组织受累，属于结外非霍奇金淋巴瘤的一种。皮肤是除胃肠道以外第二常见的结外非霍奇金淋巴瘤好发部位，PCL 发病率为每年1/10 万[1]。PCL 根据肿瘤细胞的来源分可为两大类，来源于T 淋巴细胞（T 细胞）者为皮肤T 细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma，CTCL），来源于B 淋巴细胞（B 细胞）者为皮肤B 细胞淋巴瘤（cutaneous B-cell lymphoma，CBCL）。

20 世纪80 年代的相关分类，除了将蕈样肉芽肿（mycosis fungoides，MF）、塞扎里综合征（Sézary syndrome,SS）等经典类型归为CTCL 外，并未有其他PCL 分类，且当时PCL 被归于血液学科的Keil分类中，没有独立的分类。但由于PCL 的临床行为及预后与其病理表现相似的系统性淋巴瘤完全不同，1997 年欧洲癌症治疗研究组织 （European Organization for Research on Treatment of Cancer，EORTC）[2]皮肤淋巴瘤协作组将其作为一种独立的分类。此后，世界卫生组织（World Health Organization，WHO）[3]在修订的欧美淋巴类肿瘤（血液学科）分类基础上，借鉴EORTC 的方法对PCL 进行分类。这两个组织制定的分类在经典的MF、SS 分类方面并没有区别，但对一些少见类型的命名和分类却存在争议，分类较为混乱。2005 年，这两个组织首次联合发表了WHO-EORTC 关于PCL 的分类标准（分类）[1]，自此，该分类作为金标准在临床广泛应用，但依据这项分类，一些少见的PCL 仍无法被明确归类。2018 年，在2016 年WHO 的PCL 分类[4]更新的基础上，WHO 与EORTC 再次联合发表了皮肤淋巴瘤分类[5]，一些罕见类型基于其独特的组织病理表现、免疫表型、分子标志和预后特征等得以被重新定义、命名或修订（或增补）。……