曹 华，郑 捷

（上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科，上海 200025）

皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一种以皮肤、肌肉为主要受累器官并可累及多系统、多器官的自身免疫病，成人DM 发病率为（1～6）/10 万。DM 常见的并发症为肺间质病变[间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）]，其发生率为23.1%～65.0%[1]。有典型DM 皮肤损害（皮损）的患者，在6 个月或更长时间内没有肌炎表现，且肌肉磁共振或肌电图检查提示仅有轻微肌炎改变时，可被诊断为临床无肌病性皮肌炎 （clinically amyopathic dermatomyositis,CADM）。当CADM 患者合并急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia,AIP）时，具有起病急、进展快、病死率高的特点，且患者往往对糖皮质激素及其他免疫抑制剂等治疗有抵抗[2]。以AIP 为首发症状的DM 和CADM 多在40～60 岁发病，伴有皮肤溃疡（甚至坏死、结痂），起病1～3 个月内患者即可出现肺部症状，70%以上的患者在此后1～6 个月内死于呼吸衰竭，病情非常凶险。以往研究认为，抗氨基酰tRNA 合成酶抗体 （最常见为抗Jo-1 抗体）与DM 及多发性肌炎患者发生ILD 密切相关，国内外均有“抗合成酶抗体综合征”的报道[3]。长期以来，抗Jo-1 抗体一直被认为是DM 和多发性肌炎的血清学标志。但在临床实践中，DM 合并ILD 患者在接受糖皮质激素或者联合其他免疫抑制剂治疗时，预后差异较大。部分患者因AIP 在短期内死于呼吸衰竭，而部分却能存活，前者血清中抗Jo-1 抗体却都是阴性的，这令人困惑。

2005 年，Sato 等[4]应用免疫沉淀法对298 例结缔组织病和特发性ILD 患者的血清抗体进行筛选后发现，合并ILD 的CADM 患者血清中存在一种特殊抗体，这种抗体可结合相对分子质量为140 000的多肽，因而将该抗体命名为“CADM-140 抗体”。……