邓丹琪，杨滨宾

（昆明医科大学第二附属医院皮肤性病/风湿免疫科，云南 昆明 650101）

红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）是一类慢性、反复发作的非器官特异性自身免疫病，其为病谱性疾病，70%～85%的患者有皮肤受累，其疾病谱的一端为皮肤型红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE），病变主要累及皮肤，另一端为系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE），病变可累及多系统和多脏器，几乎全身各系统都可受累[1]。CLE 的临床表现可从局限性的盘状损害到全身泛发性的皮肤病变。目前，CLE 诊断主要依赖于临床表现和实验室检查以及皮肤病理学检查，皮肤红斑狼疮面积和严重程度指数 （cutaneous lupus area and severity index，CLASI） 是衡量疾病活动和皮肤损害（皮损）的有效指标。

CLE 的发病机制涉及多种因素，包括遗传、表观遗传学和环境因素，特别是紫外线的影响。CLE发病的分子机制与细胞因子级联反应的免疫失调及细胞信号通路异常密切相关。目前，CLE 的一线治疗药物主要是抗疟疾（抗疟）药物和糖皮质激素，而免疫抑制剂、沙利度胺和阿维A 可用于顽固性CLE 的治疗。单克隆抗体靶向药物，特别是近年的Ⅰ型干扰素（interferon Ⅰ，IFN-Ⅰ）抑制剂，其临床试验为难治性CLE 患者的治疗带来希望。目前，我国CLE 的诊断率不高，主要与临床医师缺乏规范的诊疗思路有关，加强临床医师对不同类型LE 皮损的认识，有助于早期诊断、正确治疗及改善预后。本文就近年CLE 的发病机制研究新进展及诊治流程进行阐述及总结。

流行病学研究

我国目前缺乏针对CLE 详细的流行病学调查资料。在欧洲和美国，CLE 的发病率为4.2/10 万，略高于SLE 的发病率（3/10 万）。……