赵剑

王女士今年43岁，前不久还在发愁眼角长出来的鱼尾纹，但没过多长时间又发现眼角的皮肤变得紧绷绷的。一开始她以为是新换的护肤品起了作用，可当她因发热、胸闷、便秘等不适去医院就诊时，一番检查后被告知自己竟是硬皮病，而鱼尾纹“消失”竟也与此病有关。

很多人听到硬皮病时会以为这是一种皮肤病。实际上硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病，是一种风湿免疫性疾病。硬皮病有局灶性硬皮病和系统性硬皮病（系统性硬化症）之分，前者以皮肤病变为主，后者除了皮肤受累，还可累及肺、消化道、心、肾等多个器官，给患者的生活质量造成严重危害。我们今天主要介绍后者，即系统性硬化症。

系统性硬化症是易感人群受感染因子刺激所致的自身免疫性疾病，其病因目前还不完全清楚，部分患者在发病前有急性细菌或病毒感染，如在咽喉炎、肺炎、猩红热、麻疹、慢性鼻窦炎、扁桃体炎等疾病后发病。目前认为，系统性硬化症的发病主要与血管异常、免疫异常和结缔组织代谢异常等原因有关。

系统性硬化症目前还没有特效药物能根治，早期發现、早期诊断及早期治疗是病情能否缓解乃至停止发展的关键。本病高发年龄在30～50岁，以女性多见，家族中有风湿免疫性疾病患者的人也属于高发人群，这些人就要警惕系统性硬化症的症状，尤其是早期症状。

1.早期表现

约70%的系统性硬化症患者以雷诺现象为首发症状，如指（趾）发凉、苍白、发紫，继而潮红。……