杨 宁，田思远，张 苗，马硕怡，刘雁声，韩 英

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种由自身免疫介导的慢性胆汁淤积性疾病，发病机制目前尚不明确，大多认为与个体遗传易感性及环境因素共同作用有关[1-2]。熊去氧胆酸(UDCA)作为PBC治疗的一线药物，可有效降低胆汁淤积相关指标，延缓病情进展，显著延长患者无肝移植生存期[3]。自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)是一种针对肝实质细胞的自身免疫性疾病，临床以相关自身抗体阳性、免疫球蛋白G(IgG)升高、转氨酶升高、组织学表现界面性肝炎为特征[4]。免疫抑制治疗可使大部分AIH患者获得组织学缓解、防止肝衰竭的发生，并延长患者生存期[5]。临床上有部分PBC患者会在初诊时或诊治过程中合并AIH的临床特征，通常称这种情况为PBC-AIH重叠综合征(PBC-AIH overlap syndrome, PBC-AIH OS)。与单纯PBC患者相比，PBC-AIH OS患者疾病进展较快，发生肝硬化、门脉高压、胃食管静脉曲张、腹水、消化道出血、肝移植及死亡的风险都显著升高[6-7]。此外，PBC-AIH OS的治疗也与单纯PBC有所不同，研究显示，UDCA联合糖皮质激素能提高患者生化应答率，延缓甚至逆转组织学进展[8-9]。1998年法国学者Chazouillères等提出了用于诊断PBC-AIH OS的巴黎标准，这一标准也已被欧洲肝病研究学会(European assciation for the study of the liver, EASL)采纳，作为诊断PBC-AIH OS的推荐方法[10]。然而部分学者认为巴黎标准过于严苛，虽能避免PBC-AIH OS的过度诊断，但同时会漏诊部分可能获益于联合糖皮质激素治疗的患者[11]。临床上一些符合PBC诊断标准患者常伴有AIH的部分特征，但依据巴黎标准并不能被诊断为PBC-AIH OS，故称之为伴AIH特征PBC，其是否需UDCA联合糖皮质激素治疗还未明确。……