于冬雯 练诗梅 杨瑛 宋洋 郑炜 孙莹 佘笑梅 刘登辉 邱立丹

大连市中心医院，辽宁 大连 116033

血友病主要是指因凝血因子Ⅷ或Ⅺ基因突变导致FⅧ及FⅨ出现质或量异常的一种遗传性出血性疾病，且呈X连锁隐性遗传[1]。至今为止血友病还没有彻底根治方案，自2岁到骨骼成熟期的初级预防是治疗血友病的金标准，通过长时间规范输注凝血因子，将凝血因子谷浓度维持在1%以上，以达到减少关节出血与其它自发性出血、预防关节病变的目的，虽然取得了一定疗效，但是情况依然十分严重，且血友病患者关节畸形发生率极高，对其生存质量造成了极大影响。伴随着医疗体系不断改革，再加上各界对血友病的关注，致使血友病诊疗有了很大改善。在下文中对大连市血友病诊疗现状与防治措施进行分析。

1 研究资料与方法

1.1研究资料 对2015年3月-2020年2月定期在我院治疗157例血友病患者的年龄、疾病类型、家族史、关节情况、治疗等临床数据资料进行回顾性分析。

1.2方法 通过医院电子病志数据库查询，搜集157例血友病患者的临床资料。包括：(1)基线时患者的诊治史、家族史；(2)关节畸形及治疗用药情况；(3)合并症。

2 结 果

2.1血友病患者基础信息 首次出血年龄：0.5～40岁，中位数年龄为(20.0±3.6)岁；首次确诊年龄：0.4～56岁，中位数年龄为(28.2±4.7)岁；类型：A类为125例、B类为32例；分型：轻型46例、重型49例、中型62例；家族史：无家族史为85例、有家族史为69例、不详为2例、近亲结婚为1例。

2.2血友病患者关节功能状况 关节畸形：有关节畸形52例，无关节畸形73例，不确定32例；……