王 伟 全美盈 王 薇 王长燕 马明圣 宋红梅

1 病例资料

儿科。患儿6月龄以面部红色斑疹（图1A、B）起病，病程中

男，3岁，因“反复皮疹2年余”入北京协和医院（我院） 每月发热1次，发热与皮疹无时间关联，亦无明显规律，体温37．3～38℃，可自行恢复正常体温。患儿主要临床信息时间轴见图2。

既往史：生后因“胎粪吸入”于NICU住院1周。3月龄诊断“重症肺炎”。无反复感染史，否认重大手术、外伤史。

个人史和家族史：生后混合喂养，6月龄前规律体检，家长诉生长发育稍落后，4月龄会抬头，10月龄会坐，2岁会走、开始说话。目前会模仿大人说话，口齿不清。已接种第1针乙肝疫苗，余疫苗均未接种。家族史未诉异常。

入院查体：体重11 kg（＜P3），身高86 cm（＜P3），头围46 cm（＜P1），面部、四肢大量陈旧棕色皮疹（图1C、D），可见陈旧破溃处结痂，可触及皮下硬结，局部干燥脱屑，面部可见窦道，有少量黄色分泌物排出，左上肢破溃处可见脓性分泌物。躯干散在浅棕色皮疹。心、肺、腹查体无殊。四肢关节未见明显异常。四肢肌张力和肌力正常。

图1 患儿皮疹表现注 A：6月龄；B：1岁；C、D：3岁

实验室检查：血常规WBC 3．34×109·L－1，N 1．40×109·L－1，Hb和PLT正常。尿、粪常规均未见异常。血生化：ALT 52 U·L－1，AST 72 U·L－1，CK正常，LDH 624 U·L－1，肾功能正常，总胆固醇（TC）4．73 mmol·L－1，甘油三酯（TG）5．47 mmol·L－1。血涂片：RBC大小不等，可见大RBC，WBC和PLT形态大致正常。真菌、结核、TORCH、EB病毒、细小病毒、布氏杆菌和莱姆病毒均阴性。CRP 4．0 mg·L－1，ESR 44 mm·h－1，铁蛋白（Fer）417 ng·m L－1。免疫指标：补体正常，IgG 24．27 g·L－1，IgA 4．73 g·L－1，IgM 0．56 g·L－1。TB细胞亚群：T细胞百分比80．0%，CD4＋T细胞百分比31．8%，CD8＋T细胞百分比45．5%，NK细胞百分比15．2%，B细胞百分比1．7%，B细胞35个／μL。ANA、抗ds⁃DNA抗体、ENA 11项均为阴性，自身免疫肝炎相关抗体阴性。甲状腺功能：TSH 37．8（参考值范围：0．38～4．34）μU·mL－1，T4 43．9（参考值范围：4．3～12．5）nmol·L－1，抗甲状腺过氧化酶抗体（A⁃TPO）37（参考值范围：＜34）IU·mL－1，FT4正常。……