丁小娟，倪瑞钟，王 玎，聂 红，丁惠惠△

(1.重庆医科大学附属第二医院检验科，重庆 400010；2.重庆市酉阳县人民医院检验科，重庆 酉阳 409800)

抗中性粒细胞细胞质抗体相关性血管炎(AAV)是一类自身免疫起源的系统性血管炎，主要表现为小血管壁炎症和纤维素样坏死，同时，血清中存在特征性抗中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)[1]。ANCA是以中性粒细胞和单核细胞细胞质成分为靶抗原的自身抗体，分为细胞质型ANCA(c-ANCA)和核周型ANCA(p-ANCA)。c-ANCA的靶抗原是蛋白酶3(PR3)，p-ANCA的靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)[2]。2012年JENNETTE等[3]将AAV分为显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)，并明确了ANCA是唯一对AAV具有诊断价值的血清学标志物。AAV可累及全身多器官系统，临床特征不典型，常急性起病，且疾病进展迅速。目前，ANCA仍是AAV诊断和分型的基础，但ANCA的检测方法灵敏度和特异度均不高，难以对早期AAV患者进行诊断。

免疫球蛋白G(IgG)是由浆细胞合成并分泌的一组具有抗体生物学活性蛋白质，在细胞免疫和体液免疫中均发挥着重要的生物学功能。依据结构不同，IgG分为4个亚型，即IgG1、IgG2、IgG3和IgG4，其中IgG4含量最低(4.00%～5.00%)。有研究表明，IgG4可作为自身免疫性疾病的重要辅助诊断指标，对监测疾病活动度和转归均具有重要意义[4]。近年来，有学者开始关注IgG4在AAV诊疗中的作用[5-6]。DANLOS等[5]进行的回顾性多中心观察研究发现，AAV患者血清IgG4水平升高，且病变组织小血管周围有大量IgG4阳性浆细胞浸润，推测AAV与IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新的重叠综合征。AKIYAMA等[6]报道，AAV与IgG4-RD密切相关，将AAV合并……