视神经脊髓炎谱系疾病一般临床特征和神经系统外表现研究
2021-03-30张洋洋黄丽琴张倩焦雯钰
张洋洋,黄丽琴,张倩,焦雯钰
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs)是一种致残性高、复发率高的主要累及脊髓和视神经的中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘疾病。特异性水通道蛋白4-抗体(water channel aquaporin-4 immunoglobulin G antibodies,AQP4-IgG)主要攻击CNS 的星形胶质细胞足突,进而引起相应临床症状,因此被认为是具有高度诊断价值的致病性生物学标志物,且AQP4 抗体的发现使NMOSDs 得以区别于多发性硬化(multiple sclerosis,MS),被看做是一种独立的疾病[1]。既往一直认为表达AQP4的外周组织器官处于免疫豁免状态,但近年来,越来越多证据表明NMOSDs 还会引起神经系统以外的器官损伤,如骨骼肌、血液系统、肾脏、胃肠道、肺及胎盘、前庭蜗神经等,其中以前三者损害最常见[2]。作为一种免疫介导、各种炎性因子参与的疾病,体内炎性指标的变化常反映疾病活动状态、进展倾向及预后。有学者提出反映炎性疾病活动度的新指标,如中性粒细胞/淋巴细胞计数比值(neutrophil/lymphocyte ratio,NLR)、血 小 板/淋 巴 细 胞 计 数 比 值(platelet-lymphocyte ratio,PLR)等[3]。在某些患者中,NMOSDs发作较频繁,且复发次数越多,遗留后遗症的概率越高,严重影响日常生活及工作。因此,本研究主要探讨NMOSDs患者的一般临床特点、是否合并外周组织器官受累、以及影响复发的相关临床因素等,以便为患者提供及时的诊治及干预措施。
1 资料与方法
1.1 一般资料
连续回顾性收集于2018年6月1日至2019年12月30日入住我院神经内科并被诊断为NMOSDs的患者为NMOSDs 组,纳入标准:均符合Wingerchuk 2015 年诊断标准,且均知情,并自愿参加临床观察及随访[4,5]。排除标准:心脑血管疾病、恶性肿瘤、凝血功能障碍、严重肝肾功能不全等。……
