洪邓辉 黄伟鹏 林晓平

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是一种介于血管瘤与血管内皮肉瘤的血管源性低度恶性肿瘤[1]，由Weiss 等[2]于1982年首次报道。临床少见，发生于肝、肺、骨等部位，脾脏EHE极为罕见，目前只有个例报道[3-5]，本文报道一例特殊的18F-FDG PET/CT诊断脾EHE，具体报道如下：

1 病例报告

患者，女性，77岁，主诉上腹部肿块进行性增大1年余。

实验室检查(括号中为正常参考值范围)：血常规：红细胞 3.12(3.80-5.10)×1012/L，血红蛋白 99(115～150)g/L，余项正常。肝功能：谷丙转氨酶 56(7～40)U/L，谷草转氨酶56(13～35)U/L，γ-谷氨酰转肽酶724(7～45)U/L，碱性磷酸酶264(50～135)U/L。糖类抗原(carbohydrate antigen, CA)125 42.62 U/mL，余肿瘤标志物正常。乙肝两对半正常。

影像检查：18F-FDG PET/CT显像(图1)示:

B超引导下肝穿刺病理组织活检(图2)：

2 讨论

EHE是一种相对少见的恶性肿瘤，文献报道以肝、肺、骨多见，发病率约0.003%，女性发病率高于男性，发病年龄小到10岁，大到80岁，平均年龄为45岁。脾EHE极为罕见，好发于儿童和少年，其影像特点未被广泛报道。目前病因未明确，临床表现无特异性，可以为脾脏肿瘤的一般表现：左上腹部肿块、腹痛、上腹部不适、发热等症状；少数巨大脾脏血管瘤可出现血小板减少、贫血或消耗性凝血障碍,即Kassabaell-Merritt综合征[6]。本例首诊症状为左上腹肿块，实验室检查提示贫血，符合脾脏肿瘤的一般床表现。

区别于肝EHE特殊影像征象：包膜回缩及“棒棒糖”征[7-8]，脾脏EHE影像表现缺乏特征，表现为CT平扫脾脏增大，实质内见低迷的或稍低密度结节或肿块，其内可有钙化、出血、坏死，增强扫描动静脉期呈不均匀强化，延迟扫描造影剂消退或持续强化，但密度仍低于脾脏[1]。……