黄海霞 符跃强 白 科 周 昉 陈应富 党红星 李 静

重庆医科大学附属儿童医院重症医学科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地 儿科学重庆市重点实验室（重庆 400014）

胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（glial fibrillary acidic protein astrocytopathy，GFAP-A）是一组累及脑膜、脑、脊髓和视神经的神经综合征，临床上常以发热、头痛、脑病、脊髓炎、视力异常等为主要表现。2016年美国梅奥医院首次报道[1]，其后较多成人GFAP-A被报道[2-5]，但儿童病例报道少，其临床特点有待进一步明确。本文报道1 例GFAP-A 患儿的临床资料，并进行文献复习，以探讨儿童GAFP-A 的临床特点。

1 临床资料

患儿，女，10岁2个月，因发热8天、意识障碍3天收入重庆医科大学附属儿童医院重症医学科。患儿于入院前8天出现发热，最高体温39.6 ℃，经口服退热药及感冒药仍反复发热。入院前3天，患儿诉头痛，能忍受，并出现嗜睡、幻觉。入院前2天因咳嗽、呼吸困难，于外院就诊住院。查血常规白细胞9.88×109/L，红细胞4.78×1012/L，血小板362×109/L，中性粒细胞61.4%，淋巴细胞28.5%，C反应蛋白（CRP）＜0.5 mg/L；脑脊液白细胞60×106/L，淋巴细胞0.97，糖2.7 mmol/L，蛋白0.81 g/L，氯111.8 mmol/L。头颅、胸部CT平扫未见异常。外院诊断为病毒性脑炎、上呼吸道感染，予以静脉输注甘露醇降颅压，阿昔洛韦抗病毒，头孢曲松抗感染，病情无改善。入院前1天患儿出现尿储留，入院前8小时出现反应迟钝、氧饱和度下降至80%，予鼻导管吸氧后缓解，心率、血压无下降，转入重庆医科大学附属儿童医院急诊科。当时患儿昏迷状，呼吸浅表、不规则，血气分析示二氧化碳分压83 mmHg，血钠124 mmol/L，氧分压93 mmHg。……