高微微 邹映雪

天津市儿童医院 天津大学儿童医院（天津 300074）

川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种主要累及中小动脉的全身系统性血管炎，其典型表现为发热、双眼结膜充血、口唇皲裂和杨梅舌、颈部淋巴结肿大、多形皮疹、指趾末端改变等。在全球范围内，KD 是儿童最常见的原发性血管炎，发病率逐年上升，目前已经成为发达国家儿童获得性心脏病最常见的病因[1]。少数KD 患儿会出现低血压或休克，需要使用血管活性药物和转入重症监护病房监护管理。2009年这种血流动力学不稳定的KD被定义为川崎病休克综合征（Kawasaki disease shock syndrome，KDSS）[2]。

KDSS的发病率，国外各地报道各有不同[2-5]，为1.4%～7.0%。截止目前，最大样本的研究是来自我国台湾地区，KDSS样本量138例，发病率为1.45%[6]。国内小样本研究显示发病率与台湾地区相似[7]。由于KDSS发病率低，早期症状可不典型，目前尚无统一的诊断治疗标准，且目前国内外文献多为个案报道及小样本回顾性分析，致多数临床医师对KDSS缺乏系统的认识。本文分析近年国内外相关文献，对KDSS的早期识别、诊断治疗等研究进展作一介绍。

1 KDSS诊断

KDSS的定义目前仍然沿用2009年建议，即在诊断KD 基础上，发生血流动力学不稳定状态而出现低灌注的临床症状。具体标准为，出现收缩压持续低于同年龄正常儿童平均收缩压的20%，或具有末梢循环灌注障碍的表现[2]。虽然KDSS 的定义相对简单而且明确，但临床实际操作中其诊断及鉴别诊断仍然面临很大困难。一方面KD 为除外性诊断，必须除外其他感染、变态反应性疾病等；……