高轶，吴娟，廖利民

1.中国康复研究中心北京博爱医院神经泌尿科，北京市 100068；2.首都医科大学康复医学院，北京市100068

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种成年发病、致死性的神经退行性疾病[1]，表现为进行性自主神经功能衰竭、帕金森病、小脑性共济失调和锥体束征的多种组合。1969 年由Graham 和Oppenheimen 首次命名，既往分为橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA,MSA-C型)、纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND,MSA-P 型)和Shy-Drager 综合征(Shy-Drager syndrome,SDS,MSA-A型)[2]。2003年运动疾病协会科学问题委员会依据主要运动症状将MSA 分为2 种临床亚型[3]：以小脑性共济失调为主要表现的MSA-C 型[4-6]和以帕金森症为主要表现的MSA-P 型。由于认识不足并缺少敏感性和特异性的辅助检查方法，早期病例识别较困难。

MSA 临床表现包含运动和非运动症状[7]，首发症状常为自主神经功能损害，最常累及泌尿生殖系统和心血管系统[8-9]。泌尿生殖系统受累主要表现为尿频、尿急、尿失禁、夜尿增多、排尿障碍和性功能障碍。自主神经功能障碍是本病诊断的重要参考依据，但是由于症状单一时较难相互联系，同时患者时常表述不清，经常导致漏诊、误诊[10]。排尿障碍方面，由于各地泌尿科医生较少接触MSA 相关疾病，并且早期MSA诊断困难，因此常常出现漏诊及误诊。本文回顾性分析就诊于本科的存在严重排尿障碍MSA 患者的影像尿动力学检查结果，并分析2例典型病例。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2013 年6 月至2021 年3 月因严重排尿障碍于本院泌尿科就诊的MSA患者12例，其中男性7例，女性5例。

诊断符合2008 年Gilman 等[11]提出，并纳入2017年修订的《多系统萎缩诊断标准中国专家共识》MSA诊断标准[12]。……