张佳莹，凌莉

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种获得性自身免疫性疾病，好发于18～40岁的女性，其特征是血小板计数短暂或持续性下降。ITP在妊娠期的发生率为千分之一至万分之一，占妊娠期血小板减少的3%，这是在妊娠早期血小板计数低于50×109/L的最常见原因[1]。ITP根据妊娠期血小板计数分为轻度（≥50×109/L）、中度（30×109/L～50×109/L）和重度（＜30×109/L）。妊娠期ITP的治疗原则与单纯ITP患者相似，一线治疗方式包括口服皮质类固醇和静脉注射免疫球蛋白，但有效率不足40%[1]。2016年版成人原发性免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识解读，对于治疗后血小板计数仍＜30×109/L，或者血小板增加不到基础值的2倍或者有出血症状的定义为治疗无效[2]。对于一线治疗难治性的重度ITP妊娠妇女，临床上的管理和治疗面临困难。因此，早期发现和合理治疗十分关键。

1 妊娠期ITP的发生机制

妊娠期ITP的发病机制仍未完全明确。妊娠期妇女血容量增加可引起血液稀释，而且胎盘中血小板利用也会增多，因此即使在正常妊娠妇女中血小板计数存在一定程度的下降，但这并不会导致严重的血小板减少。显然，原发性ITP的发生更为复杂，目前研究多认为原发性ITP与体液、细胞免疫异常有关，有多种机制参与ITP发生，导致血小板清除和破坏、抑制血小板的生成并损害血小板的正常功能。

1.1 细胞免疫和体液免疫异常共同介导ITP是由血浆中的抗血小板抗体引起的，其通过在正常人中注入ITP患者的血浆得到证实，受者迅速出现显著的血小板减少。……