黄波夫

（广西中医药大学第一附属医院，广西 南宁 530023）

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种以大量CD 1a+/CD 207+树突状细胞（dendritic cells，DCs）在各种组织中异常积累为特征的罕见疾病。LCH 可见于任何年龄层，发病高峰年龄为1～4 岁，儿童每年发病率为（2～9）/百万，且男性略多［1］。LCH 的临床表现差异大，轻者仅有自限性的单纯的骨、皮肤受累，重者可表现为致命性的全身多器官或多系统病变。由于LCH 的罕见性及异质性，其病因及发病机制尚未完全阐明，西医治疗LCH 普遍以化学治疗为主。中医治疗本病较少见报道。笔者以《黄帝内经》之六经理论为指导，系统采用纯中医药治疗该病将近1年，取得良效，现报道如下。

1 病例介绍

患儿，男，4 岁。2019 年 7 月 23 日因“发现右侧颌面部肿大2月余”来诊，患儿曾在某医科大学第一附属医院住院，行PET/CT 检查示：（右下颌骨双侧颈淋巴结）朗格汉斯细胞组织细胞增生症，病理示：（右侧下颌骨）朗格汉斯细胞组织细胞增生症。医院建议化疗治疗，患儿家属表示了解病情，签字拒绝化疗。现症见：右侧下颌肿大伴吞咽、咀嚼不适感，张口受限，偶有颈部不适感，无头晕、头痛，无咳嗽、咳痰，无喘息，面色稍苍白，无恶心、呕吐、腹痛，无关节肿痛不适，精神、食欲、睡眠可，二便正常，脉沉细，舌象因患儿不配合暂缺。体格检查：全身皮肤未见皮疹。双下颌、双侧颈前可触及数个绿豆大小淋巴结，活动度可，无压痛。咽部充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，表面未见脓性分泌物。心、肺、腹、神经系统检查未见异常。西医诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。……