王 瑶 郄文斌 屠伟峰

1南华大学附属第二医院 湖南衡阳 421001； 2南部战区总医院 广东广州 510010； 3深圳禾正医院 广东深圳 518055

普拉德-威利综合征(Prader-Willi syndrome,PWS)，又称低肌张力-低智力-性腺发育低下-肥胖综合征，PWS患者在各年龄段临床表现不同，在婴幼儿期主要表现为肌张力降低、哭声弱、喂养困难，后期逐渐出现运动智力发育落后、过度摄食、肥胖、身材矮小、外生殖器发育不全等[1]。此类患者由于其特殊的病理生理状态，常合并有代谢综合征、睡眠呼吸暂停低通气综合征、呼吸道梗阻、冠心病、脑卒中等并发症[2]，使得该类患者的麻醉具有较大的风险和挑战。本病比较罕见，目前该类患者行手术治疗的麻醉管理报道较少，至今国内外仅有3例关于该类患者行腹腔镜减重手术的麻醉管理报道。今通过阐述该患者围术期的麻醉管理并进行分析，为该类患者的麻醉提供一种思路，现报道如下。

1 病例介绍

1.1 一般资料

患者，男，16岁， 2014年11月5日于广州金域医学检验中心检查，分子遗传检测报告示PWS&AS关键区域(15q11-13)的父源片段丢失，确诊为PWS。本次因“体重进行性增加10余年”为行减重手术入院。患者平日饭量较大，不挑食，自幼较同龄儿童发育缓慢，反应迟钝，行动不便，曾行减肥药、运动等多种减肥方法效果不佳。既往有“2型糖尿病”病史5年余，服用二甲双胍治疗，血糖控制较差。入院诊断：①Prader willi综合征;②代谢综合征;③单纯性肥胖(重度);④睡眠呼吸暂停综合征。

1.2 麻醉术前评估

体格检查：患者身高 134 cm，体重86 kg，腰围 122 cm，臀围 127 cm，腰臀比：0.96，体重指数47.89 kg/m2，肌力肌张力正常，头颈部活动度可，张口度达三横指，颈围36 cm，甲颏间距7 cm，Mallampatti分级II级。……