伍思颖 伍伟锋

随着年龄增大，房间隔缺损(ASD)患者的肺动脉高压(PH)发生率逐渐升高，中重度PH的发生率为9%～22%[1-2]。在PH靶向药物治疗时代，成人ASD合并PH的缺损闭合治疗有了新进展。

1 ASD合并PH的分类

根据2015年欧洲心脏病学会(ESC)PH指南、2018年美国心脏协会(AHA)/美国心脏病学会及2020年ESC的成人先天性心脏病(ACHD)处理指南[3-5]，ASD患者的PH包括毛细血管前PH和毛细血管后PH 2种类型。

1.1 毛细血管前PH

毛细血管前PH是ASD相关动脉型肺动脉高压(PAH-ASD)，根据2020年ESC的ACHD处理指南[5]，右心导管检查诊断PAH标准：平均肺动脉压(mPAP)>20 mmHg，肺动脉楔压(PAWP)≤15 mmHg,肺血管阻力(PVR)≥3 WU(1 WU=1 mmHg·min-1·L-1)。PAH-ASD主要由于心房水平的左向右分流所致(在某些情况下PAH与分流大小并不成比例)。在PAH-ASD患者中，一部分患者PAH是可逆的，缺损闭合治疗可使患者获益；另一部分患者PAH不可逆，禁忌行ASD闭合治疗。然而，有关PAH是否可逆的判断标准仍然有争议，如何准确识别PAH可逆的ASD成人患者并行缺损闭合治疗是目前的临床难题。

1.2 毛细血管后PH

毛细血管后PH包括2种情况。一是ASD合并二尖瓣狭窄(MS)，即鲁登巴赫综合征(Lutembach′s syndrome)[6]，多见于女性；二是ASD伴左心室舒张末期压力升高，常见于老年高血压、缺血性心脏病、糖尿病及慢性肾脏疾病患者。这两种情况都会导致左房压力升高，最终导致左向右分流增加及肺/体循环血流量比值(Qp/Qs)增大[7-8]。

已有临床研究表明，对于ASD合并PH的成人患者，只有PAH是轻度或有基于导管血流动力学的可逆性指征，经导管封堵或外科修补才安全有效。对于继发孔型ASD合并PAH成人患者，尤其是年龄偏大患者，首选经导管封堵治疗。这……