丁晓芳 肖晓燕 柳江燕

1 甘肃省肿瘤医院核医学科，兰州 730050； 2 兰州大学第二临床医学院730030；3 兰州大学第二医院核医学科，甘肃省医学影像重点实验室 730030

淋巴瘤是起源于淋巴结和（或）淋巴组织的一类恶性肿瘤，目前已知的淋巴瘤有近70 种病理类型，分为霍奇金淋巴瘤（ Hodgkin's lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（ non- Hodgkin's lymphoma，NHL）两大类。自然杀伤/T 细胞淋巴瘤（natural killer/T-cell lymphoma，NKTL）是NHL 的一种，大多数起源于成熟的自然杀伤（natural killer，NK）细胞，部分起源于细胞毒性T 淋巴细胞，几乎均在结外部位生长，故又称结外自然杀伤/T 细胞淋巴瘤（extranodal natural killer/T-cell lymphoma，ENKTL）。ENKTL的发病率约占NHL 的12%，全部淋巴瘤的6%[1]，有明显的地域差异和种族易感性，在亚洲及拉丁美洲人群中的发病率较高[2]。ENKTL 可发生于任何年龄，以40～50 岁多见[2]，其发病与EB 病毒（Epstein-Barr virus）感染密切相关[3]。根据累及部位，ENKTL 分为3 个亚型：鼻型、非鼻型及播散型[3]。其中鼻型是最常见的一种类型，多发生在鼻腔、鼻咽、口咽、咽淋巴环，部分患者的眼眶和副鼻窦也可累及[4]，患者常伴有鼻腔或鼻咽出血。偶有病例发生在非鼻部，累及皮肤[5]、胃肠道[6]、睾丸和唾液腺，称为非鼻型。极少数情况下，ENKTL累及骨髓、外周血、肝脾及多个系统，称为播散型NK 细胞淋巴瘤或侵袭性NK 细胞白血病[4]，此类患者常伴发噬血综合征。ENKTL 的病理特征是呈血管中心性破坏生长的、弥漫性淋巴细胞浸润，导致组织缺血坏死及黏膜溃疡[3]，故ENKTL 又称为血管中心性淋巴瘤。与其他类型淋巴瘤相比，ENKTL 的侵袭性强、恶性度高，预后极差，尤其是非鼻型和播散型，5 年生存率仅为37.9%～49.5%[7]。准确的诊断、分期和及时的疗效评估对ENKTL 治疗方案的制定和改善预后至关重要。……