胡选琛，王楠锴，聂淼桔

遵义医科大学附属医院小儿矫形外科，贵州 遵义 563003

尤文肉瘤(Ewing sarcoma，ES)是一种高度恶性肿瘤，病理上表现为小圆细胞，其主要来源于骨，骨外的尤文肉瘤较为罕见，椎管内尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(ewing sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumors，ES/p PNETs)更是一种罕见的尤文肉瘤骨外类型，该病早期均无明显临床症状，影像学检查常难以明确，晚期预后极差。现报道我院收治的2例患儿并复习相关文献，以加深对该病的认识。

1 病例简介

1.1 病例一 患者男性，12岁，因“胸背部疼痛1个月”于 2018 年 12 月 25 日入我院，1 个月前无明显诱因出现胸背部疼痛，逐渐加重出现下肢肌力下降，我院门诊行相关检查后以“T6病变及T5～7平面脊髓病变原因”收入我科。查体：不能站立行走，胸背部无畸形，背部压痛明显，纵向叩击痛阳性，脊柱活动明显受限，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ-级，四肢肢端无明显麻木感，血运可，手指及足趾活动可。MRI示：T6椎体病变，T5～8椎管内等信号肿块，包绕脊髓生长，上下约65 mm，扫描增强明显强化，脊髓受压变形，脊髓未见异常信号(图1)。

图1 患儿术前胸腰椎MRI检查T1像(平扫)

术中见：肿瘤位于T5～7及T8上部后侧及左后外侧椎管内硬脊膜外，约6.0 cm×1.5 cm×1.5 cm大小，脊髓受压向前侧移位明显，瘤体质地易碎，似呈鱼肉样，后侧界限清楚，后外侧与椎管内壁和T6～7神经根黏连，瘤体部分突入T5～6和T6～7椎间孔。术中充分切除肉眼可见肿瘤组织。术后病理示(图2)：小圆细胞恶性肿瘤，结合免疫组化及特殊染色，考虑尤文氏肉瘤。免疫组化肿瘤细胞表达：Vimentin(+)；CD99(+)；MyoD1(胞浆+)；……