王庆林 周 伟 刘晨旭 马海畅

颅内原发性间叶性软骨肉瘤（intracranial mesenchymal chondrosarcoma，IMC）为少见恶性肿瘤，生长缓慢，多发生于颅底软骨结合处。IMC 术前诊断较困难，易误诊，需与脑膜瘤、血管外皮瘤等鉴别，病理检查是诊断金标准。本文报道1例IMC。

1 病例资料

29岁女性，因头痛、视物模糊1个月入院。头颅CT示额叶大脑纵裂占位，向大脑镰两侧生长，周围可见小片状水肿（图1A）。头颅MRI 示额叶大脑纵裂占位，向大脑镰两侧生长，大小约为5.6 cm×6.0 cm×6.1 cm，T1WI 为等或低信号（图1B），T2WI高低混杂信号（图1C），DWI呈等低信号，增强扫描后病变实性成分明显不均匀强化，中央低信号影未见强化（图1D、1E），双侧脑室旁可见斑点状FLAIR信号。考虑脑膜瘤，行开颅手术，术中见肿瘤呈分叶状，周围形成结节状突起，与脑组织界限不清，肿瘤质地坚硬，大部分形成钙化。肿瘤血供丰富，后方可见双侧大脑前动脉A2 段及其分支受压。先切断肿瘤位于颅前底的基底部分，再电凝剪断肿瘤位于大脑镰的基底部分，沿肿瘤周边电凝切断硬膜。肿瘤质地坚硬，剪刀无法剪断肿瘤组织，超声吸引切除部分肿瘤组织，钙化部分用磨钻磨除肿瘤内部，再用咬骨钳分块咬除肿瘤组织。如此反复操作，逐渐缩小肿瘤体积。最后处理肿瘤后下方，将大脑前动脉及其分支予以游离保存。直至全切肿瘤组织。术后复查头颅MRI 未见明显肿瘤组织残留（图1F）。术后病理诊断间叶性软骨肉瘤。术后3个月、6个月、1年随访，病人情况良好，无复发及转移。

2 讨论

IMC 是一种起源于具有成软骨潜能的原始间叶组织的恶性肿瘤，占颅内肿瘤的比例＜0.16%。……