张施远

1 病例资料

49 岁女性，因反复出现阵发性右面部疼痛5 个月入院。主要为鼻唇沟到下颌角区域尖锐的放电样疼痛。常在吃饭或者刷牙时出现，数分钟后可以自行缓解。疼痛发作频率从开始时的每日数次发展到每日数十次，并且口服卡马西平片的剂量已经达到0.6 g/d，症状仍不能明显缓解。入院体格检查未见神经系统阳性体征。入院后头颅MRI平扫+磁共振断层血管成像检查，显示右侧三叉神经根部有一个囊性病灶，明显侵蚀脑干，T1像呈低信号，T2像呈高信号，无明显增强（图1）。初步诊断考虑为继发性三叉神经痛；桥小脑角区蛛网膜囊肿？完善手术准备后行开颅手术治疗。显微镜下探查右侧桥小脑角区确定病灶性质为蛛网膜囊肿，囊肿明显压迫三叉神经根部，切除大部分囊壁后，仔细探查三叉神经根部出入脑干区（root entry zone，REZ）未发现明细的责任血管。术后面部疼痛完全缓解，随访1年，无复发。

2 讨论

尽管三叉神经根部REZ 的血管压迫是三叉神经痛最常见的原因，但多发性硬化、颅后窝肿瘤、颅后窝囊肿、动脉硬化、外伤等也可导致三叉神经痛。蛛网膜囊肿大多数位于侧裂区、枕大池区、鞍上区等，桥小脑角区少见。大部分蛛网膜囊肿长期稳定，但是部分囊肿可能会增大，原因可能有：囊内壁细胞分泌脑脊液活跃；囊肿液蛋白质浓度较高，导致囊壁内外侧出现渗透梯度；囊肿通过单向活瓣的机制与蛛网膜下腔相通，吸引囊外的脑脊液进入囊内。大多数囊肿是偶然发现的并且没有症状，少部分囊肿可能会导致颅内压增高或压迫周围神经而引起症状，但蛛网膜囊肿压迫三叉神经根部而引起典型三叉神经痛少见。……