商晓，戚庆炜，宋亦军，梁兵，周莹，刘俊涛

(中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院妇产科，北京 100730)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病，阵发性或加重发作性血红蛋白尿是本病的典型症状，血红蛋白尿的发作常与睡眠有关，其他临床表现还包括非典型部位血栓形成或由溶血所导致的非特异性症状。据报道，PNH发病率为1/100万～10/100万[1-2]，男女比例基本相同，且发病正值生育年龄30～40岁[3-4]，时有PNH患者成功妊娠的病例报道[5-6]。PNH可增加孕产妇及胎儿的并发症发病率与死亡率[7-8]，如何加强这些高危患者孕期及围产期保健与管理并最大程度上获得良好的母胎结局是我们所面临的问题。为探讨妊娠合并PNH患者的临床特点、孕期处理及妊娠结局，本文回顾性分析了我院收治的4例妊娠合并PNH患者的临床资料，现将结果报道如下。

临床资料

一、病例来源

回顾性分析2008年12月至2018年12月北京协和医院共收治的4例妊娠合并PNH患者的临床资料，患者平均年龄31.3岁(26～41岁)，2例经产妇均在孕前发病并诊断为PNH，另2例初产妇在孕中期发病，其中1例患者产后才明确诊断为PNH。同期入院孕妇为27 687例，妊娠合并PNH的发病率为0.014%。

二、病例资料

病例1患者：26岁，孕1产0，孕14周出现轻度贫血伴血小板减少，孕6个月出现全血细胞减少，孕33周间断输注血小板4 U，当地给予丙种免疫球蛋白25 g/d及氟美松10 mg/d治疗4 d无效果。孕35+周来我院就诊，孕36周输注血小板2 U后血小板升至75×106个/L，即刻在全麻下行剖宫产术，术中出血 200 ml(术前、术中及术后共计输血小板4 U，红细胞2 U)。……