崔爽，王多多，黄璨，李香风，张春燕

抗磷脂综合征(antiphospholipid antibody syndrome,APS)是一种自身免疫性疾病，其特征是与抗磷脂抗体(aPLs)相关的血栓形成和妊娠丢失风险增加[1]。灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid antibody syndrome,CAPS)是抗磷脂综合征的一种特殊临床亚型，发生率低，但病情危重，其特征是在短时间内发生多发性血栓，导致多个重要器官功能衰竭，威胁患者生命[2]。Asherson[3]最早于 1992 年对其进行描述，10例抗磷脂抗体阳性患者在短时间内出现血管栓塞和急性多器官功能衰竭，由于坏死组织释放炎症因子，引起全身炎症反应综合征。CAPS患者死亡率高达37%，与系统性红斑狼疮(SLE)相关的CAPS死亡率达47%[4]。对1 000例APS患者平均随访7年发现，仅8例(0.8%)发生了CAPS[5]。CAPS死亡率高、发病率低，给临床诊治带来很大难度，本文基于Web of Science数据库综述CAPS相关文献，对代表人物、研究热点、知识演进进行定量考察和可视化分析，以便广大学者更直观地了解CAPS的研究进展。

1 资料与方法

1.1 文献来源

据“大多数关键文献通常都会集中发表于少数核心期刊”的布莱德福文献离散规律[6]，本研究于2021年3月以 Web of Science 核心合集数据库为检索平台，使用主题词“TS=(catastrophic antiphospholipid syndrome*)OR TS=(CAPS)”，时间跨度为 1992年至2021 年，进行文献检索，将文献导入 Endnote 8X 软件剔除新闻、信件及重复文献，通过阅读文献摘要剔除相同研究重复发表的、与研究无关的文献，检索出有效文献 256篇。

1.2 研究方法

采用 CiteSpace Ⅴ 进行知识图谱分析。 该软件由美国德雷赛尔大学陈超美教授开发，通过可视化手段呈现科学知识的结构、规律和分布，即“科学知识图谱”[7]。 本文通过网络节点类型分析作者、机构合作；……