申俊君，李江林，杨柳青，庞程程，潘 微

［1.广东省人民医院（广东省医学科学院）广东省心血管病研究所 广东省华南结构性心脏病重点实验室胎儿心脏诊疗科，广州 510080；2.广东省人民医院（广东省医学科学院）广东省心血管病研究所 广东省华南结构性心脏病重点实验室心儿科，广州 510080］

关键字：超声心动图；双孔二尖瓣；二尖瓣；先天性心脏病

双孔二尖瓣（double orifice of mitral valve，DOMV）是一种非常罕见的先天性二尖瓣畸形，于1876 年由Greenfield 首次报道［1］。DOMV 是指二尖瓣有两个瓣口，每个瓣口均有对应的瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌，一般认为本病与胚胎期二尖瓣多余组织吸收不良有关。也有学者认为，其机制是在胚胎发育早期，背侧与左侧心内膜垫之间的异常连接所致。它的准确发病率仍然是未知的，在两个回顾性研究中，DOMV 的发病率在儿童中接近0.04%，在成人中接近0.01%［2］。在一个关于先天性心脏病患者尸检的研究中，证实DOMV 在先天性心脏病患者的发病率约为1%［3］。本研究总结了19 例小儿DOMV 的超声心动图特征。

1 资料和方法

1.1 一般资料

本研究回顾性分析2010年1月至2019年8月于广东省心血管病研究所小儿心脏超声室经胸超声心动图检查诊断为DOMV 患儿的资料，此部分患儿多因心脏杂音或合并其他先天性心脏病就诊。

1.2 仪器和方法

1.2.1 仪 器 应用飞利浦IE33、EPIQ 彩色多普勒超声诊断仪，探头频率5～8 MHz，使用二维、彩色超声心动图及频谱多普勒检查。

1.2.2 方 法 受检者取左侧卧位，同步记录心电图。小儿心脏超声心动图检查包括心脏结构的完整检查和评估。……